Circa questo libretto

Questo libretto è stato prodotto per chiunque che soffre dalla malattia del Paget dell'osso. Desideriamo spiegare tanto come noi latta circa questa circostanza, come è diagnosticato e come può essere trattato. Purtroppo, non possiamo sperare di rispondere a tutte le vostre domande perché tutto è differente e questo libretto non è inteso per sostituire una consultazione specifica con un medico. Vicino all'estremità del libretto troverete gli indirizzi delle organizzazioni che possono offrire ulteriore aiuto, compreso le informazioni su come mettersi in contatto con la campagna di ricerca di artrite (arco).

Chi era Paget?

Il sir James Paget è stato sopportato a Great Yarmouth, Norfolk ed era un chirurgo all'ospedale della st Bartholomew, Londra, verso la fine del diciannovesimo secolo. Ha scritto una descrizione iniziale e molto chiara della malattia che ora sopporta il suo nome. La malattia del Paget dell'ugello era un altro delle sue scoperte, ma non ci è altro collegamento fra queste due circostanze.

Che cosa è malattia del Paget dell'osso?

Per per capire questo che contribuisce a conoscere un piccolo circa l'osso normale. L'osso è una sostanza guasto e inattiva non ma un tessuto vivente e attivo composto di tre componenti principali:

La struttura dell'osso normale è indicata nella figura 1. Cambiamenti dell'osso costantemente. 'il vecchio 'osso è rimosso continuamente tramite l'azione delle cellule del osteoclast. È sostituito dal nuovo osso – fatto dalle cellule del osteoblast. Questo giro d'affari o rinnovamento dell'osso è con attenzione equilibrato. Se non fosse, potreste soffrire dall'osso 'affaticamento '(piuttosto come affaticamento del metallo in vecchie macchine). Se quello accadesse le vostre ossa sarebbero più probabili rompersi.

La malattia del Paget interessa lo sviluppo dell'osso. L'anomalia si presenta nelle cellule di osso. Il processo di perdita dell'osso e la formazione normali e ordinati si interrompe. Le cellule di osso aumentano di numero, diventano più grandi ed inoltre diventano più attive. Il giro d'affari dell'osso aumenta entro fino a quaranta volte ed il nuovo osso è anormale in figura e struttura. È inoltre più debole di usuale. L'attività aumentata delle cellule di osso inoltre aumenta l'anima attraversa l'osso. Le ossa che sono il più comunemente affected sono indicate nella figura 2.

Quanto il terreno comunale è malattia del Paget?

La malattia del Paget non è rara. È la più comune nel Regno Unito ed in paesi in cui tantissima gente britannica ha emigrato nel passato. È più probabile da interessare la gente più anziana. Nel Regno Unito circa 5 genti nell'eccedenza 100 l'età di 50 ha malattia del Paget in una certa parte dello scheletro, anche se è spesso inosservata e non può causare alcuni sintomi. Per qualche motivo, la malattia del Paget è ancor più comune in Lancashire dove fino a 8 per cento della gente oltre 50 hanno la malattia. La gente più giovane o non-white è meno probabile avere Paget, benchè possa accadere in tutta la corsa.

Che cosa causa la malattia del Paget?

Attualmente, la causa della malattia del Paget dell'osso è sconosciuta. A causa del modello razziale e geografico abbiamo accennato appena, alcuni medici abbiamo concluso che la malattia può essere ereditata. È certamente allineare che in alcune famiglie parecchia gente è influenzata, ma questa è abbastanza rara. Tuttavia, è stato suggerito che Paget può essere causato tramite 'un'infezione dei virus lenti delle cellule di osso. È chiamato 'ritarda 'perché il virus può depositarsi nelle cellule di osso presto nella vita e soltanto causare alla malattia molti anni più successivamente.

Che cosa sono i sintomi?

A volte non ci sono sintomi affatto. È abbastanza comune affinchè la malattia sia scoperto dall'incidente sui raggi X che sono stati presi per uno scopo abbastanza differente. Può essere rilevato similmente dopo un'analisi del sangue presa per un altro motivo.

Il dolore è il sintomo più comune e solitamente è ritenuto nell'osso in se. La malattia del Paget può a volte essere associata con la osteoartrite nei giunti qui vicino e questa può essere dolorosa. L'anima aumentata attraversa l'osso, che è una caratteristica della malattia del Paget, inoltre stimola le fibre del nervo nell'osso che spediscono i segnali di dolore. A causa del flusso aumentato di anima, le parti del corpo influenzato dalla malattia del Paget possono ritenere insolitamente calde al tocco, particolarmente se l'osso è vicino alla pelle, per esempio, nello shin.

Che cosa sono le complicazioni della malattia del Paget?

Espansione dell'osso

L'osso che è influenzato dalla malattia del Paget espande e può causare la deformità dovuto l'attività disorganizzata delle cellule. Tutto l'osso nello scheletro può essere influenzato ma il più comuni sono le ossa pelviche, la spina, le ossa dello shin e della coscia ed il cranio. Le ossa lunghe possono curvare, di modo che qualche gente può concludersi efficacemente in su con un piedino più corto dell'altro.

Fratture

Anche se l'osso influenzato da questa circostanza si espande solitamente, è più debole di usuale ed è più probabile rompersi che l'osso sano normale. Fortunatamente, tuttavia, l'osso guar appena così come l'osso normale.

Compressione del nervo

Quando l'osso di Pagetic si espande può a volte comprimere ai i nervi vicini. Ciò può accadere nel cranio, in cui può causare la sordità, o nella spina, che può condurre alla debolezza ed al formicolio nei piedini.

Artrite

Se la malattia raggiunge all'estremità dell'osso, può condurre all'artrite nel giunto. Ciò è la stessa della osteoartrite e può causare il dolore e la rigidezza sullo spostamento del giunto (veda il libretto dell'arco 'Grain De Bali').

Gout

La gente con la malattia del Paget ha un rischio aumentato di sviluppare il gout. Il gout causa il dolore ed il gonfiamento in un giunto, spesso il giunto della punta grande. Se questo accade i trattamenti usuali per il gout sono efficaci (veda il libretto dell'arco 'Grain De Bali').

Guasto di cuore

Quando la malattia del Paget è molto vasta l'anima aumentata attraversi l'osso può mettere uno sforzo sul cuore. Fortunatamente, con i più nuovi, trattamenti più efficaci per questa complicazione del Paget è visto raramente al giorno d'oggi.

Tumori

In un numero molto piccolo di gente con la malattia del Paget di vecchia data i tumori possono svilupparsi nell'osso, che può a volte essere cancerous. I primi segni di questo sono dolore ed il gonfiamento aumentati al luogo del tumore. Questa è fortunatamente una complicazione molto rara.

Come la malattia del Paget è diagnosticata?

Il vostro medico avrà ascoltato i vostri sintomi e li avrà esaminati. Se l'osso è deformato in un senso che è tipico della malattia, è una diagnosi facile. Spesso, tuttavia, i raggi X e le analisi del sangue saranno necessari da confermarlo.

A volte il medico suggerirà un'esplorazione dell'osso dell'isotopo. Ciò è il senso più efficace di segnare dove l'osso di Pagetic è e quanto con esattezza attivo è. Una dose molto piccola dell'isotopo radioattivo (una sostanza radioattiva che può essere rilevata dall'esplorazione dell'osso) è iniettata in una vena ed allora lo scheletro intero è esplorata parecchie ore più successivamente. Il materiale radioattivo passa rapidamente dal corpo nell'urina. Un'esplorazione dell'isotopo è importante poichè mostrerà quante ossa sono influenzate dalla malattia.

Una volta che la diagnosi è stata fatta, la maggior parte dei pazienti si riferiranno a una clinica dell'esperto per la valutazione ed il trattamento.

Come è trattata?

Paracetamol e/o le droghe antinfiammatorie non-steroidali (NSAIDs) possono contribuire a ridurre il dolore qualche gente anche se non sono sempre molto efficaci. Le misure semplici sono a volte utili. Se, per esempio, un piedino è stato ridotto efficacemente perché le ossa dello shin e della coscia si sono sviluppate curve, un sottopiede composto nel pattino può ridurre la sensibilità di 'lop-sidedness'-sidedness'.

Il trattamento delle cause della malattia del Paget sarà solitamente con un gruppo delle droghe denominate bisphosphonates, che sono molto efficaci. Si comportano soprattutto sui osteoclasts (le cellule d'erosione) per rallentare l'osso veloce
giro d'affari. La scelta cade fra pamidronate, una droga che è iniettata in una vena e due droghe orali, risedronate e tiludronate. Pamidronate è dato come serie di settimanale o di iniezioni fortnightly (6 nel totale) o, in alcuni centri, come singola iniezione che può essere ripetuta dopo 6 mesi se necessario. Il vantaggio dell'iniezione è che la droga interamente è assorbita nel corpo. Risedronate è un corso di due mesi dei ridurre in pani ed il tiludronate è un corso di tre mesi. Qualche gente può preferire i ridurre in pani alle iniezioni e la scelta è disponibile. Ulteriori corsi possono essere dati se necessario.

Il dolore nell'osso è alleviato spesso a volte–più rapidamente entro 3 6 mesi e di questo. La maggior parte della gente ha pochi effetti secondari dalle droghe, anche se del pamidronate le cause occasionalmente flu-come i sintomi che durano 1–2 giorni ed il risedronate ed il tiludronate possono a volte causare il indigestion.

L'ambulatorio sarà necessario?

L'ambulatorio non è necessario normalmente, ma a volte se l'osso si rompe un funzionamento sarà necessario ripararlo. Ciò dipende dal tipo e dalla severità della rottura, come con tutta la frattura. Se la osteoartrite deriva dalla malattia allora un nuovo giunto può essere trattamento – necessario con i bisphosphonates prima degli aiuti di funzionamento per ridurre la perdita di anima che può accadere con questo funzionamento. Per le più informazioni su ambulatorio unito del rimontaggio veda i libretti dell'arco 'Grain De Bali'e 'Grain De Bali'.

Infine...

Ancora non abbiamo una cura per la malattia del Paget. Tuttavia, ci sono trattamenti che possono sopprimere la malattia e fanno ritardare o persino impediscono le complicazioni e la ricerca continua che speriamo condurremo ai trattamenti ancor più efficaci.

Indirizzi utili

La campagna di ricerca di artrite (arco)
Scatola 177 di Po
Chesterfield
Derbyshire S41 7TQ
Telefono: 0870 850 5000
Grain De Bali
Così come ricerca costituente un fondo per, produciamo una gamma di opuscoli informativi e di opuscoli liberi. Mettasi in contatto con prego l'indirizzo qui sopra per una lista dei titoli.

Cura Di Artrite
Senso Di 18 Stephenson
Londra NW1 2HD
Telefono: 020 7380 6500
Helplines: 020 7380 6555 (10am–4pm Mon–Fri)
O freephone: 0808 800 4050 (12pm–4pm Mon–Fri)
Grain De Bali
Supporto di self-help di offerte, un servizio di helpline (su entrambi i numeri qui sopra) e una gamma di opuscoli sull'artrite.

L'associazione nazionale per il rilievo della malattia del Paget
Strada Di 323 Manchester
Walkden, Worsley
Manchester M28 3HH
Telefono: 0161 799 4646
www.paget.org.uk
Fornisce il supporto e le informazioni alla gente la malattia del Paget.

 

pagine relative

glossario




Questa pubblicazione è inoltre disponibile in pdf:


pagets.pdf
(365Kb)

 

 

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