ENDOCRINOLOGIA

MARCELO SPECTOR

Popup del hun


Parte 1 Di Graves'Disease


Ipertiroidismo e Thyrotoxicosis

Thyrotoxicosis è le sindromi cliniche, fisiologiche e biochimiche che risultano quando i tessuti sono esposti a e rispondono ai livelli elevati dell'ormone tiroideo. Nella maggior parte dei casi, il thyrotoxicosis è dovuto l'iperattività della ghiandola tiroide, o l'ipertiroidismo (hypermetabolism). Occasionalmente, il thyrotoxicosis può essere dovuto altre cause quale ingestione eccessiva dell'ormone tiroideo o dei luoghi ectopic della forma di secrezione. Ci sono varie forme del thyrotoxicosis ed il più comune è tombe. Malattia.

Definizione

La malattia delle tombe, anche conosciuta come la malattia di Basedow.s o di Parry.s o il gozzo tossico diffuso, è un disordine con tre manifestazioni importanti: ipertiroidismo con il gozzo diffuso, ophthalmopathy e dermopathy. Non sembrano insieme. Effettivamente, uno o due non deve mai comparire ed inoltre, i tre possono fare funzionare i corsi che sono in gran parte indipendenti da uno un altro.

Prevalenza

È la forma più comune del thyrotoxicosis. Interessa l'altretanto come 1.9 per cento della popolazione femminile. Il rapporto delle donne agli uomini è alto quanto 7:1. Raggiunge la relativa incidenza peak fra il terzo ed avanti le decadi ed il motivo per la predominanza femminile in questo come in tutte le tiroidi è sconosciuto. I fattori genetici svolgono un ruolo importante, poiché ci sono haplotypes aumentati HLA-B8 di frequenza e - DRw3 in caucasian, HLA-Bw36 nel giapponese e HLA-Bw46 in pazienti cinesi con la malattia.

Eziologia e patogenesi

La malattia delle tombe attualmente è osservata come malattia autoimmune di causa sconosciuta. L'ipertiroidismo è la relativa manifestazione principale, tuttavia TSH è soppresso e nessun'anomalia intrinseca nella ghiandola è stata identificata.

Nella malattia delle tombe, i linfociti di T sono sensibilizzati agli antigeni all'interno della ghiandola tiroide e stimolano i linfociti di B sintetizzano gli anticorpi a questi antigeni. Un tale anticorpo è diretto contro il luogo del ricevitore di TSH nella membrana delle cellule della tiroide ed ha la capacità di stimolare la cellula della tiroide a sviluppo ed alla funzione aumentati.

La presenza di questi anticorpi è correlata positivamente con la malattia attiva e con la ricaduta della malattia. Ci è un predisposition genetico di fondo, ma è né elimina che triggers. gli episodi acuti. Alcuni fattori che possono incite la risposta immunitaria: gravidanza, specialmente il periodo di postpartum; eccesso dello iodio, specialmente nelle zone della mancanza dello iodio; terapia del litio; infezioni virali o batteriche; glucocorticoide ritirisi.

L'eziologia e la patogenesi delle tombe ophthalmopathy non è conosciuta. Può coinvolgere i linfociti citotossici e gli anticorpi citotossici sensibilizzati ad un antigene comune in fibroblasti orbitali, in muscolo orbitale e nel tessuto della tiroide, che causerebbe l'infiammazione, con conseguente proptosis dei globi. La patogenesi di dermopathy può anche coinvolgere questo meccanismo. I pazienti con esoftalmo e specialmente quelli con dermopathy hanno quasi sempre alti titoli di fare circolare gli anticorpi del ricevitore di TSH, suggerenti che queste due manifestazioni cliniche rappresentano la forma più severa di questa malattia.

Molti sintomi del thyrotoxicosis suggeriscono un dichiarare dell'eccesso della catecolammina, ma i livelli circolanti del epinephrine sono normali; quindi, nella malattia delle tombe, il corpo sembra essere hyperactive alle catecolammine e questo può essere dovuto in parte ad un aumento ormone-mediato tiroide in ricevitori cardiaci della catecolammina.

Patologia

L'identificazione ghiandola tiroide si è diffusa ingrandito, hypercellular, morbidezza e vascolare. Ci è un'ipertrofia e una iperplasia parenchymatous. Solitamente ci è poco o nessun colloide presente con infiltrazione linfocitaria ed in alcuni casi è impossible da distinguere l'immagine microscopica da tiroidite di Hashimoto.s. La malattia è associata con la iperplasia e l'infiltrazione linfoidi generalizzate ed occasionalmente con l'ingrandimento della milza e del timo. Là può essere degenerazione delle fibre del muscolo scheletrico, ingrandimento del cuore, infiltrazione grassa o diffondere la fibrosi del fegato, la decalcificazione o lo scheletro e la perdita del tessuto del corpo.

Il ophthalmopathy è caratterizzato vicino ed infiammatorio infiltrisi in del soddisfare orbitale. Il dermopathy è caratterizzato ispessendosi del derma, che si infiltra in con i linfociti e con idrofilo, metachromatically macchiando i mucopolysaccarides.

Caratteristiche Cliniche

Le manifestazioni cliniche comuni di ipertiroidismo sono: palpitazioni, nervosismo, fatigability facile, ipercinesia, tremiti, diarrea, sudore eccessivo, intolleranza a calore, preferenza per freddo. Ci è spesso perdita contrassegnata del peso senza perdita di appetito. La debolezza del muscolo e la perdita prossimali della massa del muscolo possono essere così severe che il paziente non può aumentare da una sedia senza assistenza. I pazienti parla spesso molto velocemente. La ghiandola tiroide è diffusa ha ingrandito e può essere asimmetrica o lobular. Ci può essere un bruit sopra la tiroide che indica che il paziente è thyrotoxic. Del paziente la nota spesso doesn.t il gonfiamento del collo e viene al medico a causa degli altri segni e sintomi.

I segni dell'occhio della malattia delle tombe possono essere divisi in due componenti: lo spastico ed il meccanico. Il precedente include lo stare, il ritardo del coperchio e la ritrazione del coperchio e rappresenta il facies del frightened.. Il componente meccanico consiste del proptosis del grado di variazione con il ophthalmoplegia ed oculopathy congestivo caratterizzati dal chemosis, dalla congiuntivite, dal gonfiamento periorbital e dalle complicazioni potenziali dell'ulcerazione corneale, della neurite ottica e del atrophy ottico.Popup del hun può essere in anticipo unilaterale ma solitamente diventare la partecipazione bilaterale.

Il dermopathy consiste dell'ispessimento dello skin(photo), specialmente sopra la tibia più bassa. È relativamente raro e solitamente è associato con ophthalmopathy. La pelle non può essere selezionata fra le barrette. La partecipazione del corpo, con formazione dell'osso ed il gonfiamento subperiosteal è particolarmente evidente nelle ossa metacarpal, ma questa è inoltre rara. L'individuazione del terreno comunale di Amore è separazione delle unghie dalle loro basi, o onycholysis(photo).

La parte 2 consisterà dell'amministrazione clinica del paziente con la malattia delle tombe, compreso la diagnosi del laboratorio, la diagnosi differenziale, il trattamento e la prognosi.

Riferimenti

1 - Greenspan, FS in endocrinologia di base e clinica di Greenspan, quarta edizione
2 - Larsen, fotoricettore in Wyngaarden, manuale del Cecil di medicina, diciannovesima edizione
3 - Wartofsky, L in Isselbacher, principii di Harrison.s di medicina interna, tredicesima edizione
4 - Dayan, CM, tiroidite autoimmune cronica, volume 335, numero 2, 99-105 di NEJM
5 - Adlin, EV nella medicina di nanometri, terza edizione

Se fate i suggerimenti o trasmettere le osservazioni un E-mail a Marcelo Spector

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