Scritto vicino: Paul Margulies, M.D., F.A.C.P., F.A.C.E.
Direttore Medico - NADF
Il professor di socio clinico di medicina, università medica dell'università de Cornell
La malattia del Addison è una mancanza severa o totale degli ormoni fatti nella corteccia surrenale, causata tramite una distruzione della corteccia surrenale. Ci sono normalmente due ghiandole adrenali, posizionate sopra ogni rene. Le ghiandole adrenali sono realmente due ghiandole dell'endocrino (ductless o ormone producendo) in una. La parte interna dell'adrenale (denominato il midollo) produce il epinephrine (anche denominato adrenalina) che è prodotto occasionalmente dello sforzo ed aiuta il corpo a rispondere "alle situazioni di volo o di lotta" sollevando la frequenza del polso, registrante il flusso di anima ed alzante lo zucchero di anima. Tuttavia, l'assenza del midollo adrenale e del epinephrine non causa la malattia.
In opposizione, la parte esterna dell'adrenale, la corteccia, è più critica. La corteccia surrenale prepara due ormoni, cortisol ed aldosteroni steroidi importanti. Il cortisol mobilita le sostanze nutrienti, modifica la risposta del corpo ad infiammazione, stimola il fegato per alzare lo zucchero di anima ed inoltre contribuisce a controllare la quantità di acqua nel corpo. L'aldosterone regola i livelli d'acqua e del sale che interessa il volume di anima e la pressione sanguigna. La produzione del cortisol è regolata da un altro ormone, l'ormone adrenocorticotrophic (ACTH), fatto nella ghiandola pituitaria che è posizionata appena sotto il cervello. La malattia del Addison classica deriva da una perdita sia di cortisol che della secrezione dell'aldosterone dovuto la distruzione totale o totale vicina di entrambe le ghiandole adrenali. Questa circostanza inoltre è denominata insufficienza adrenale primaria. Se l'ACTH è carente, ci non sarà abbastanza cortisol prodotto, anche se l'aldosterone può rimanere sufficiente. Ciò è insufficienza adrenale, che è distintamente differente, ma simile secondari alla malattia del Addison, poiché entrambe includono una perdita della secrezione del cortisol.
Quando il Dott. Thomas Addison's in primo luogo descritto questa malattia a Londra in 1855, la causa più comune era la tubercolosi. Ciò è rimasto la causa principale fino alla metà del ventesimo secolo in cui gli antibiotici hanno ridotto progressivamente l'incidenza del TB. Da allora, la causa principale della malattia del Addison deriva da una reazione autoimmune in cui il sistema immune del corpo prepara erroneamente gli anticorpi contro le cellule della corteccia surrenale e lentamente le distrugge. Quel processo occorre i mesi agli anni. Ci sono inoltre parecchie cause meno comuni della malattia del Addison: altre infezioni croniche oltre alla tubercolosi, particolarmente determinate infezioni da fungo, invasione dell'adrenale dalle cellule di cancro che si sono sparse da un'altra parte del corpo, particolarmente il seno; Virus CMV in collaborazione con il AIDS; raramente, emorragia nelle ghiandole surrenali durante la scossa; e la rimozione chirurgica di entrambe le ghiandole surrenali.
Non ci sono le statistiche esatte sull'incidenza della malattia del Addison in unito Dichiarano. Uno studio a Londra ha mostrato i casi di thirty-nine per milione popolazioni a partire da 1960. Dodici erano dovuto la tubercolosi. Nel gruppo di non-tubercolosi, le donne erano tre volte più probabili avere malattia del Addison. L'estrapolazione di queste figure negli STATI UNITI dare circa 8.800 casi, ma questa è probabilmente una sottovalutazione.
La perdita lentamente progressiva della secrezione dell'aldosterone e del cortisol produce solitamente un cronico, costantemente peggiorando l'affaticamento, una perdita di appetito e una certa perdita del peso. La pressione sanguigna è bassa e cade più ulteriormente quando una persona sta levandosi in piedi, producendo il lightheadedness. La nausea, a volte con il vomito e la diarrea sono comuni. I muscoli sono deboli e spesso entrano nello spasm. Ci è spesso cambiamenti impressionabili, specialmente irritabilità e depressione. A causa di perdita del sale, craving per gli alimenti salati è comune. Per concludere, l'aumento in ACTH dovuto la perdita di cortisol produrrà solitamente scurirsi della pelle che può assomigliare ad un tan inadeguato su una persona che si sente male molto. Purtroppo, i sintomi cronici lentamente progressivi sono mancati solitamente o ignorato fino ad un evento improvviso come un virus di flu, un incidente, o l'esigenza della chirurgia precipita improvvisamente un cambiamento drammatico per il più difettoso a causa della risposta carente dalle ghiandole surrenali ad uno di questi sforzi. Ciò si riferisce a come crisi di Addisonian ed è un'emergenza medica.
Un'anamnesi dei sintomi accennati sopra, particolarmente hyperpigmentation della pelle o le gomme, deve abbastanza spesso sollevare un sospetto forte, richiamante le prove adatte. Abbastanza spesso, tuttavia, il primo indizio proviene dai risultati anormali delle prove sistematiche effettuate in un ospedale o nell'ufficio del medico. Questi possono includere un livello elevato di anima di potassio, un basso livello di anima di sodio, uno spostamento nel rapporto di determinate cellule di anima bianche, o i cambiamenti di sorpresa su un EKG o su un esame radiografico del torace che sono causati da alto potassio o dal volume basso di anima. Altre cause per questi cambiamenti, specialmente dai farmaci, devono essere considerate in primo luogo. Una diagnosi definitiva della malattia del Addison richiede che le prove definitive sono effettuate. Queste prove misurano la quantità di cortisol e di aldosterone nell'anima e nell'urina e documentano una mancanza dell'aumento normale nei livelli di questi due ormoni dopo amministrazione degli ACTH dati tramite l'iniezione. Un livello elevato di anima degli ACTH dovrebbe anche essere trovato. Se il paziente è molto ammalato e malattia del Addison è ritenuto sospetto, il trattamento può essere iniziato mentre le prove diagnostiche stanno effettuande. Una volta che la diagnosi della malattia del Addison è stabilita, uno sforzo dovrebbe essere fatto per trovare la causa controllando per vedere se c'è la tubercolosi ed altre infezioni attraverso le prove ed i raggi X della pelle.
Poiché tutte le manifestazioni della malattia del Addison sono causate dalla mancanza di cortisol e di aldosterone, il trattamento deve sostituire questi con gli steroidi simili. Il cortisol è sostituito solitamente oralmente dai ridurre in pani dell'acetato o dell'idrocortisone del cortisone divisi nelle dosi di pomeriggio e di mattina. L'aldosterone è sostituito dall'aldosterone-come lo steroide sintetico, ridurre in pani di fludrocortisone (Florinef) dati una volta giornalmente. Le dosi di ciascuno di questi farmaci sono registrate per ottenere tutti gli stati medici coesistenti dell'individuo il formato e. Nelle emergenze o durante la chirurgia, l'idrocortisone deve essere data per via endovenosa. I pazienti con la malattia del Addison dovrebbero essere insegnati trattare le malattie secondarie con sale e liquidi supplementari. Ciò è particolarmente importante se la febbre, vomitare o la diarrea è presenti. La persistenza di questi segni richiede il trattamento immediato in caso d'urgenza una stanza con salino endovenoso (acqua salata) e l'idrocortisone. Poiché la malattia del Addison è uno stato cronico, il farmaco quotidiano del rimontaggio può non essere arrestato mai.
Il trattamento adeguato di manutenzione richiede le chiamate normali ad un medico per gli esami, le prove di laboratorio e le discussioni circa i sintomi. Determinate analisi del sangue, compreso sodio, potassio, i conteggi di anima e la renina del plasma sono molto utili nel controllo della risposta alle registrazioni nel dosaggio. Non ci è anima o prova di urina che è perfetta da sè.
Endocrinologists è esperti nelle malattie ormonali, compreso la malattia del Addison. A causa del rarity della malattia, un endocrinologist avrà più addestramento ed esperienza di malattia del Addison correttamente di diagnostica e trattante che la maggior parte dei medici.
L'insufficienza adrenale secondaria, causata da una mancanza di ACTH, provoca una mancanza di cortisol, ma solitamente non dell'aldosterone. La causa è malattia pituitaria, quale un tumore, o l'uso prolungato del farmaco "steroide" che sopprime gli ACTH. Il trattamento deve semplicemente sostituire il cortisol, solitamente con il prednisone steroide sintetico, ma a volte l'acetato del cortisone o dell'idrocortisone.
La malattia del Addison autoimmune, il tipo più comune, può essere associata con altre malattie autoimmuni che interessano similmente altre ghiandole endocrine. Più comune quello è la tiroide. Se una tiroide underactive (ipotiroidismo) coesiste con la malattia del Addison, questa è denominata sindrome dello Schmidt. Le malattie autoimmuni meno comunemente collegate sono mellitus insulina-dipendente del diabete e carenze delle ghiandole, delle gonadi e dell'assorbimento paratiroidali della vitamina B12 (anemia perniciosa).
Finchè la dose adeguata del farmaco del rimontaggio è occorr ogni giorno, un Addisonian può avere una vita crisi-libera normale. Non ci sono limitazioni fisiche o professionali specifiche. La cura sistematica include le chiamate normali del medico, l'evitare disidratazione e l'uso del farmaco supplementare durante la malattia. La gravidanza è possibile, ma richiederà il controllo del supplemento del farmaco del rimontaggio. Ogni Addisonian dovrebbe portare un bracelet o un necklace dell'identificazione che dichiara che lui o lei ha la malattia, per assicurare il trattamento adeguato di emergenza. Una scheda di identificazione che descrive il trattamento inoltre è suggerita. Oggi, la gente con la malattia del Addison dovrebbe avere una speranza di vita normale.
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