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Ce livret a été produit pour n'importe qui souffrant de la maladie de Paget de l'os. Nous voulons expliquer autant que nous bidon au sujet de cette condition, comment on le diagnostique et comment il peut être traité. Malheureusement, nous ne pouvons pas espérer répondre à toutes vos questions parce que chacun est différent, et ce livret n'est pas prévu pour remplacer une consultation individuelle avec un docteur. Près de la fin du livret vous trouverez des adresses des organismes qui peuvent offrir davantage d'aide, y compris l'information sur la façon dont entrer en contact avec la campagne de recherches d'arthrite (arc).
Monsieur James Paget est né à Great Yarmouth, Norfolk, et était un chirurgien à l'hôpital de rue Bartholomew, Londres, vers la fin du 19ème siècle. Il a écrit une description tôt et très claire de la maladie qui porte maintenant son nom. La maladie de Paget du mamelon était une autre de ses découvertes, mais il n'y a aucun autre raccordement entre ces deux conditions.
Afin de comprendre ceci qu'il aide à savoir au sujet de l'os normal. L'os n'est pas une substance morte et inactive mais un tissu vivant et actif composé de trois composants principaux :
minerai (principalement calcium)
matrice (fibres dures de collagène et d'autres substances, qui donnent à os sa résilience)
cellules : osteoblasts (os-formant des cellules) et osteoclasts (cellules d'os-érosion).
La structure de l'os normal est montrée sur le schéma 1. Changements d'os constamment. l''vieil 'os est continuellement enlevé par l'action des cellules d'osteoclast. Il est remplacé par le nouvel os – fait par les cellules d'osteoblast. Ce chiffre d'affaires ou renouvellement d'os est soigneusement équilibré. S'il n'étaient pas, vous pourriez souffrir de l'os 'fatigue '(plutôt comme la fatigue en métal dans de vieilles machines). Si cela se produisait vos os seraient pour se casser.
La maladie de Paget affecte la croissance d'os. L'anomalie se produit dans les cellules d'os. Le processus de la perte d'os et la formation réguliers et commandés est perturbé. Les cellules d'os augmentent en nombre, deviennent plus grandes et deviennent également plus actives. Le chiffre d'affaires d'os augmente par jusqu'à quarante fois, et le nouvel os est anormal en forme et structure. Il est également plus faible qu'habituel. La plus grande activité des cellules d'os augmente également le sang traversent l'os. Les os qui sont le plus généralement affectés sont montrés sur le schéma 2.
La maladie de Paget n'est pas rare. Elle est la plus commune au R-U et dans les pays où un grand nombre de personnes britanniques ont émigré dans le passé. Il est le plus susceptible d'affecter des personnes plus âgées. Au R-U environ 5 personnes dans l'excédent 100 l'âge de 50 ont la maladie de Paget dans une certaine pièce du squelette, bien qu'il soit souvent inaperçu et puisse ne pas causer aucun symptômes. Pour quelque raison, la maladie de Paget est bien plus commune dans Lancashire où jusqu'à 8 pour cent de personnes plus de 50 ont la maladie. Des personnes plus jeunes ou non blanches sont moins pour avoir Paget, bien qu'il puisse se produire dans n'importe quelle course.
Actuellement, la cause de la maladie de Paget de l'os est inconnue. En raison du modèle racial et géographique nous avons juste mentionné, quelques médecins avons conclu que la maladie peut être héritée. Il est certainement vrai que dans quelques familles plusieurs personnes soient affectées, mais c'est tout à fait rare. Cependant, on l'a suggéré que Paget puisse être provoqué par 'une infection des virus lents des cellules d'os. Il s'appelle 'ralentissent 'parce que le virus peut arranger dans les cellules d'os tôt dans la vie et seulement causer à la maladie beaucoup d'ans après.
Parfois il n'y a aucun symptôme du tout. Il est tout à fait commun pour que la maladie soit découverte par accident sur un rayon X qui a été pris pour un but tout à fait différent. De même il peut être détecté après une analyse de sang prise pour une autre raison.
La douleur est le symptôme le plus commun et est habituellement sentie dans l'os lui-même. La maladie de Paget peut parfois être associée à l'ostéoarthrite dans les joints tout près et ceci peut être douloureuse. Le sang accru traversent l'os, qui est un dispositif de la maladie de Paget, stimule également les fibres de nerf dans l'os qui envoient des signaux de douleur. En raison de l'écoulement accru de sang, les parties du corps affecté par la maladie de Paget's peuvent se sentir exceptionnellement chaudes au contact, particulièrement si l'os est près de la peau, par exemple, dans le tibia.
L'os qui est affecté par la maladie de Paget's augmente et peut causer le défaut de forme dû à l'activité désorganisée de cellules. N'importe quel os dans le squelette peut être affecté mais les plus communs sont les os pelviens, l'épine, les os de cuisse et de tibia, et le crâne. Les longs os peuvent courber, de sorte que certains puissent finir vers le haut avec une jambe efficacement plus courte que l'autre.
Bien que l'os affecté par cette condition augmente habituellement, il est plus faible qu'habituel et est pour se casser que l'os sain normal. Heureusement, cependant, l'os guérit aussi bien en tant qu'os normal.
Quand l'os de Pagetic augmente il peut parfois serrer les nerfs voisins. Ceci peut se produire dans le crâne, où il peut causer la surdité, ou dans l'épine, qui peut mener à la faiblesse et au tintement dans les jambes.
Si la maladie atteint à l'extrémité de l'os, elle peut mener à l'arthrite dans le joint. C'est identique que l'ostéoarthrite, et peut causer la douleur et la rigidité sur déplacer le joint (voir le livret d'arc 'Grain De Bali').
Les gens avec la maladie de Paget ont un plus grand risque de développer la goutte. La goutte cause la douleur et le gonflement dans un joint, souvent le joint de grand orteil. Si ceci se produit les traitements habituels pour la goutte sont efficaces (voir le livret d'arc 'Grain De Bali').
Quand la maladie du Paget est très étendue le sang accru traversez l'os peut mettre une contrainte sur le coeur. Heureusement, avec les traitements plus nouveaux et plus efficaces pour cette complication de Paget est rarement vu de nos jours.
Dans un nombre très petit de personnes avec la maladie de Paget de longue date les tumeurs peuvent se développer dans l'os, qui peut parfois être cancéreux. Les premiers signes de ceci sont douleur et gonflement accrus à l'emplacement de la tumeur. Heureusement c'est une complication très rare.
Votre docteur aura écouté vos symptômes et vous aura examiné. Si l'os est déformé d'une manière dont est typique de la maladie, c'est un diagnostic facile. Souvent, cependant, les rayons X et les analyses de sang seront nécessaires pour le confirmer.
Parfois le docteur recommandera un balayage d'os d'isotope. C'est la manière la plus efficace d'indiquer exactement où l'os de Pagetic est et à quel point il en activité est. Une dose minuscule d'isotope radioactif (une substance radioactive qui peut être détectée par le balayage d'os) est injectée dans une veine et le squelette entier puis est balayée plusieurs heures plus tard. Le matériel radioactif passe rapidement hors du corps dans l'urine. Un balayage d'isotope est important car il montrera combien d'os sont affectés par la maladie.
Une fois que le diagnostic a été fait, la plupart des patients seront mentionnés une clinique de spécialiste pour l'évaluation et le traitement.
Le paracétamol et/ou les drogues anti-inflammatoires non-stéroïdales (NSAIDs) peuvent aider à réduire la douleur dans certains bien qu'ils ne soient pas toujours très efficaces. Les mesures simples sont parfois utiles. Si, par exemple, une jambe s'est efficacement raccourcie parce que les os de cuisse et de tibia se sont développés incurvés, une semelle intérieure constituée dans la chaussure peut réduire le sentiment de 'taillent-sidedness'.
Le traitement des causes de la maladie de Paget sera
habituellement avec un groupe de drogues appelées les bisphosphonates, qui sont très
efficaces. Ils agissent principalement sur les osteoclasts (les
cellules d'os-érosion) de ralentir l'os rapide
chiffre d'affaires. Le choix tombe entre le
pamidronate, une drogue qui est injectée dans une veine, et deux
drogues orales, risedronate et tiludronate. Pamidronate est donné comme série
d'hebdomadaire ou d'injections bimensuelles (6 au total) ou, à
quelques centres, comme injection simple qui peut être répétée
après 6 mois au besoin. L'avantage de l'injection est que la
drogue est tout absorbée dans le corps. Risedronate est un cours de deux mois des comprimés et le tiludronate est un cours de trois
mois. Certains peuvent préférer des comprimés aux injections
et le choix est disponible. D'autres cours peuvent être donnés
au besoin.
La douleur dans l'os est souvent soulagée dans les 3–6 mois et parfois plus rapidement que ceci. La plupart des personnes ont peu d'effets secondaires des drogues, bien que de pamidronate les causes de temps en temps grippe-comme des symptômes durant 1–2 jours, et le risedronate et le tiludronate puissent parfois causer l'indigestion.
La chirurgie n'est pas normalement nécessaire, mais parfois si l'os se casse une opération sera nécessaire pour le fixer. Ceci dépend du type et de la sévérité de la coupure, comme avec n'importe quelle rupture. Si l'ostéoarthrite résulte de la maladie puis un nouveau joint peut être traitement – nécessaire avec des bisphosphonates avant les aides d'opération pour réduire la perte de sang qui peut se produire avec cette opération. Pour plus d'information sur la chirurgie commune de remplacement voir les livrets d'arc 'Grain De Bali'et 'Grain De Bali'.
Nous n'avons pas encore un traitement pour la maladie de Paget. Cependant, il y a des traitements qui peuvent supprimer la maladie, et retarde ou même empêche les complications, et la recherche continue que nous espérons mènerons aux traitements bien plus efficaces.
La campagne de recherches d'arthrite (arc)
Boîte 177 de PO
Chesterfield
Derbyshire S41 7TQ
Téléphone : 0870 850 5000
Grain De Bali
Aussi bien que la recherche de placement, nous
produisons une gamme des livrets et des feuillets libres de
l'information. Veuillez entrer en contact avec l'adresse
ci-dessus pour une liste de titres.
Soin D'Arthrite
Manière De 18 Stephenson
Londres NW1 2HD
Téléphone : 020 7380 6500
Services d'assistance : 020 7380 6555 (10am–4pm Mon–Fri)
Ou appel gratuit : 0808 800 4050 (12pm–4pm Mon–Fri)
Grain De Bali
Appui des offres art de l'auto-portrait-help, un service de
service d'assistance (sur les deux nombres ci-dessus), et une gamme des
feuillets sur l'arthrite.
L'association nationale pour le soulagement de la maladie
de Paget
Route De 323 Manchester
Walkden, Worsley
Manchester M28 3HH
Téléphone : 0161 799 4646
www.paget.org.uk
Fournit l'appui et les informations aux gens en maladie
de Paget.
| © Campagne 2004 De Recherches D'Arthrite | 6031/PG/04-1 |
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