ENDOCRINOLOGIE

MARCELO SPECTOR

Popup d'hun


Partie 1 De Graves'Disease


Hyperthyroïdisme et Thyrotoxicosis

Thyrotoxicosis sont les syndromes cliniques, physiologiques et biochimiques qui résultent quand des tissus sont exposés à, et répondent aux niveaux élevés de l'hormone thyroïde. Dans la plupart des exemples, le thyrotoxicosis est dû à l'hyperactivité de la glande thyroïde, ou à l'hyperthyroïdisme (hypermetabolism). De temps en temps, le thyrotoxicosis peut être dû à d'autres causes telles que l'ingestion excessive de l'hormone thyroïde ou des emplacements ectopiques de forme de sécrétion. Il y a de diverses formes de thyrotoxicosis et le plus commun est des tombes. La maladie.

Définition

La maladie de tombes, également connue sous le nom de maladie de Parry.s ou de Basedow.s ou goître toxique diffus, est un désordre avec trois manifestations principales : hyperthyroïdisme avec le goître diffus, ophthalmopathy, et dermopathy. Elles ne semblent pas ensemble. En effet, un ou deux ne doit jamais apparaître, et d'ailleurs, les trois peuvent courir les cours qui sont en grande partie indépendants d'un un autre.

Prédominance

C'est la forme la plus commune de thyrotoxicosis. Il affecte l'autant d'en tant que 1.9 pour cent de la population féminine. Le rapport des femmes aux hommes est aussi haut que 7:1. Il atteint sa incidence maximale entre le tiers et en avant les décennies et la raison de la prédominance femelle en cela comme dans toutes les maladies thyroïde est inconnu. Les facteurs génétiques jouent un rôle important, puisqu'il y a les haplotypes accrus HLA-B8 d'une fréquence et - DRw3 dans le Caucasien, HLA-Bw36 dans le Japonais, et HLA-Bw46 dans les patients chinois présentant la maladie.

Étiologie et pathogénie

La maladie de tombes est actuellement regardée comme maladie autoimmune de cause inconnue. L'hyperthyroïdisme est sa manifestation principale, pourtant TSH est supprimé et aucune anomalie intrinsèque dans la glande n'a été identifiée.

Dans la maladie de tombes, les lymphocytes de T deviennent sensibilisés aux antigènes dans la glande thyroïde et stimulent des lymphocytes de B synthétisent des anticorps à ces antigènes. Un tel anticorps est dirigé contre l'emplacement de récepteur de TSH dans la membrane de cellules thyroïde et a la capacité de stimuler la cellule thyroïde à la croissance et à la fonction accrues.

La présence de ces anticorps est franchement corrélée avec la maladie active et avec la rechute de la maladie. Il y a une prédisposition génétique fondamentale, mais elle est ni se dégage quel triggers. les épisodes aigus. Quelques facteurs qui peuvent inciter l'immuno-réaction : grossesse, en particulier la période de postpartum ; excès d'iode, en particulier dans les secteurs de l'insuffisance d'iode ; thérapie de lithium ; infections virales ou bactériennes ; glucocorticoïde retirez-vous.

L'étiologie et la pathogénie des tombes ophthalmopathy n'est pas connue. Elle peut impliquer les lymphocytes cytotoxiques et les anticorps cytotoxiques sensibilisés à un antigène commun dans les fibroblastes orbitaux, le muscle orbital, et le tissu thyroïde, qui causerait l'inflammation, ayant pour résultat le proptosis des globes. La pathogénie de dermopathy peut également impliquer ce mécanisme. Les patients présentant l'exophthalmos et en particulier ceux avec dermopathy ont presque toujours des titres élevés de circuler des anticorps de récepteur de TSH, proposant que ces deux manifestations cliniques représentent la forme la plus grave de cette maladie.

Beaucoup de symptômes de thyrotoxicosis suggèrent un état d'excès de catécholamine, mais les niveaux de circulation de l'epinephrine sont normaux ; ainsi, dans la maladie de tombes, le corps semble être hyperactif aux catécholamines et ceci peut être dû en partie d'une augmentation hormone-négociée par thyroïde dans des récepteurs cardiaques de catécholamine.

Pathologie

L'identification de glande thyroïde a répandu agrandi, hypercellular, doux et vasculaire. Il y a une hypertrophie et un hyperplasia parenchymatous. Habituellement il y a peu ou pas de colloïde actuel avec l'infiltration lymphocytique et dans certains cas il est impossible de distinguer l'image microscopique de la thyroïdite de Hashimoto.s. La maladie est associée au hyperplasia et à l'infiltration lymphoïdes généralisés et de temps en temps à l'agrandissement de la rate et du thymus. Là peut être la dégénération des fibres de muscle squelettique, agrandissement du coeur, infiltration grasse ou répandre la fibrose du foie, la décalcification o le squelette, et la perte de tissu de corps.

L'ophthalmopathy est caractérisé par et inflammatoire infiltrez du contenu orbital. Le dermopathy est caractérisé par l'épaississement du derme, qui est infiltré avec des lymphocytes et avec hydrophile, metachromatically souillant des mucopolysaccarides.

Dispositifs Cliniques

Les manifestations cliniques communes de l'hyperthyroïdisme sont : palpitations, énervement, fatigability facile, hyperkinesia, tremblements, diarrhée, transpiration excessive, intolérance à la chaleur, préférence pour le froid. Il y a souvent perte marquée de poids sans perte d'appétit. La faiblesse de muscle et la perte proximales de la masse de muscle peuvent être si graves que le patient ne puisse pas se lever d'une chaise sans aide. Les patients parle souvent très rapidement. La glande thyroïde est répandue a agrandi, et peut être asymétrique ou lobulaire. Il peut y a un bruit au-dessus de la thyroïde qui signifie que le patient est thyrotoxic. Du patient la note souvent doesn.t le gonflement de cou et vient au docteur en raison des autres signes et symptômes.

Les signes d'oeil de la maladie de tombes peuvent être divisés dans deux composants : le spastique et le mécanique. L'ancien inclut le regard fixe, le retard de couvercle, et la rétraction de couvercle et explique le facies de frightened.. Le composant mécanique se compose du proptosis du degré variable avec l'ophthalmoplegia et oculopathy congestif caractérisés par chemosis, conjonctivite, gonflement periorbital, et les complications potentielles de l'ulcération cornéenne, de la névrite optique, et de l'atrophie optique.Popup d'hun peut être tôt unilatéral mais progresse habituellement à la participation bilatérale.

Le dermopathy se compose de l'épaississement du skin(photo), en particulier au-dessus du tibia inférieur. Il est relativement rare et est habituellement associé à ophthalmopathy. La peau ne peut pas être sélectionnée entre les doigts. La participation de corps, avec la formation d'os et le gonflement subperiosteal est particulièrement évidente dans les os metacarpal, mais c'est également rare. La conclusion de terrain communal d'Amore est séparation des ongles de leurs lits, ou onycholysis(photo).

La partie 2 comprendra la gestion clinique du patient présentant la maladie de tombes, y compris le diagnostic de laboratoire, le diagnostic différentiel, le traitement et le pronostic.

Références

1 - Greenspan, FS en endocrinologie de Greenspan, de base et clinique, 4ème édition
2 - Larsen, P.R. dans Wyngaarden, manuel de Cecil de médecine, 19ème édition
3 - Wartofsky, L dans Isselbacher, principes de Harrison.s de médecine interne, 13ème édition
4 - Dayan, CM, thyroïdite autoimmune chronique, volume 335, numéro 2, 99-105 de NEJM
5 - Adlin, EV dans la médecine de nanomètres, 3ème édition

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