Détecter la maladie coeliaque dans vos patients HAROLD T. PRUESSNER, M.D., Université d'école médicale du Texas à Houston

Une aumône patiente de l'information sur la maladie coeliaque, écrite par l'auteur de cet article, est fournie à la page 1039.

La maladie coeliaque est petites des entrailles génétiques et immunologiquement négociées enteropathy qui causent la malabsorption. La réponse inflammatoire immunisée au gluten endommage fréquemment beaucoup d'autres tissus du corps. La condition est underdiagnosed fréquemment en raison de ses présentations protéiformes. Les nouvelles données de prédominance indiquent que la maladie coeliaque symptomatique et latente est présente dans une une de 300 personnes de descente européenne. L'âge du début s'étend de l'petite enfance au vieil âge. Les présentations symptomatiques incluent la pathologie générale, aussi bien que les maladies dermatologiques, hématologiques, musculoskeletal, muqueuses, dentaires, psychologiques et neurologiques. La maladie coeliaque a une prédisposition génétique de 95 pour cent et, ainsi, elle est fréquemment associée aux conditions autoimmunes telles que le type 1 de mellitus de diabète et la maladie thyroïde. Les patients non traités ont une plus grande incidence d'ostéoporose et de lymphome intestinal. Les excellents essais de criblage diagnostiques sont maintenant disponibles, y compris ceux qui détectent l'antigliadin et les anticorps antiendomysial. La thérapie avec un régime gluten-libre est efficace, ayant pour résultat la résolution complète des symptômes et des complications secondaires dans presque tous les patients. Les associations locales et nationales de celiac-psilosis facilitent le soin des patients présentant la maladie coeliaque et soutiennent la conformité diététique.

La maladied'eliac de C est une occurrence enteropathy de gluten dans des enfants et des adultes. La condition est caractérisée par une sensibilité au gluten qui a comme conséquence l'inflammation et l'atrophie du mucosa du petit intestin. Les manifestations cliniques incluent la malabsorption avec des symptômes de diarrhée, de steatorrhea, et d'insuffisances alimentaires et de vitamine. Les maladies immunologiques secondaires, telles que la dermatite atopic, herpetiformis de dermatite, alopécie et ulcères aphthous, peuvent être la présentation primaire.

Prédominance

L'importance de la prédominance de la maladie coeliaque a été identifiée tout récemment. Une grande étude de multicentre,¹ a favorisé par la société européenne pour la gastroentérologie pédiatrique et la nutrition (ESPGAN) et impliquer 36 centres de 22 pays, a fourni des informations importantes sur l'incidence de la maladie coeliaque. L'incidence moyenne s'est avérée un cas dans chaque 1.000 naissances de phase, avec une gamme d'une dans 250 à un dans 4.000. Quand l'âge du diagnostic a été inclus dans la densité d'incidence de la maladie coeliaque, le taux prévu était un cas dans chaque 300 nouveaux-nés.² parmi des donateurs de sang, la prédominance de la maladie coeliaque asymptomatique s'est avérée aussi haute qu'une dans 266.³

Aux Etats-Unis, on s'attendrait à ce que les gens avec le même fond génétique que la population européenne dans cette étude aient une incidence semblable de la maladie coeliaque. Pour déterminer la prédominance de la maladie coeliaque aux Etats-Unis, 2.000 donateurs de sang en bonne santé ont été interviewés des anticorps pour d'IgA et d'IgG antigliadin.⁴ ceux avec les niveaux élevés ont été examinés pour les anticorps antiendomysial. La prédominance des niveaux antiendomysial élevés d'anticorps dans les donateurs de sang en bonne santé aux Etats-Unis s'est avérée 1:250. Ce taux est semblable à la prédominance en Europe, où les petites biopsies suivantes d'intestin ont confirmé la maladie coeliaque dans tous les patients examinant le positif pour l'anticorps antiendomysial (valeur prédictive positive : 99 pour cent).⁵ les auteurs de l'étude ⁴des ETATS-UNIS concluent que les données suggèrent que la maladie coeliaque puisse être underdiagnosed considérablement et sont relativement communes dans ce pays.

L'incidence de la maladie coeliaque dans les parents des patients coeliaques est sensiblement plus grande que l'incidence dans la population de commande. Une étude⁶ a trouvé autant d'en tant que quatre cas biopsie-prouvés de la maladie coeliaque dans une famille simple. Les symptômes étaient souvent absents ou si doux dans les parents affectés du proband que ces parents ne se rendaient pas compte d'aucune anomalie. La prédominance de la maladie coeliaque est approximativement 10 pour cent dans des parents de premier-degré.⁶

Pathogénie

Le SCHÉMA 1. Perte de villus, technique des cellules élevée du propria de lamina et élongation marquée des cryptes avec l'activité mitotic accrue. (3 175) Le SCHÉMA 2. Rétablissement d'épithélium extérieur colomnaire, avec la réapparition d'une frontière de brosse. (X 192)

Normalement, la nourriture ingérée n'obtient pas une immuno-réaction locale ou systémique. L'ingestion de la protéine vers le bas-règle l'immuno-réaction intestinale à cette protéine. Ce phénomène est connu en tant que tolérance orale.⁷ dans les patients présentant la maladie coeliaque, le système immunitaire est anormalement activé par le gluten, spécifiquement la partie de gliadine de protéine de blé, et prolamines (protéines insolubles) dans le seigle, l'orge et l'avoine.⁸ ainsi, la maladie coeliaque est un intestin génétique, immunologiquement négocié, petit enteropathy dans des quels villus muqueux sont détruits par des réactions immunologiques cellulaires et humoral-négociées à la protéine de gliadine.⁹ la perte de villus de fonctionnement limite la capacité du petit intestin d'absorber des aliments, de ce fait compromettant tous les systèmes du corps (les schémas 1 et2). La réponse immunologique au gluten peut également se produire secondairement dans d'autres tissus corporels, un exemple étant des herpetiformis de dermatite.

Les études des patients présentant la maladie coeliaque employant des techniques moléculaires démontrent une association forte avec des génotypes spécifiques de la classe II de HLA. Approximativement 95 pour cent de patients présentant la maladie coeliaque font coder un type particulier d'alpha de HLA DQ et de bêta chaîne par deux gènes, HLA-DQA1 0501 et HLA-DQB1 0201.¹⁰ si les gens génétiquement prédisposés à la maladie coeliaque n'ingèrent pas le gluten, ils n'ont aucune maladie manifeste. Retarder l'ingestion des produits de gluten par des habitudes allaitantes au sein ou diététiques peut changer ou retarder le début de la maladie.¹¹ expositions virales peuvent déclencher une réponse immunologique chez les personnes génétiquement susceptibles de la maladie coeliaque ; ceci se produit avec le type 12 d'adénovirus, qui partage un ordre de huit à 12 acides aminés avec la fraction toxique de gliadine.¹²

Présentation Clinique

Petite enfance
Pendant la première année de la vie, un enfant en bas âge peut manifester la maladie coeliaque avec le vomissement intermittent, diarrhée, la croissance retardent et manque de prospérer. L'incidence de cette présentation classique tôt dans les enfants en bas âge a diminué. Cependant, pour empêcher des problèmes significatifs de croissance dans les enfants en bas âge, la confirmation de la maladie coeliaque est ¹³importants (le schéma3).

Le SCHÉMA 3 enteropathy Gluten-sensible. La courbe de croissance démontre la croissance normale initiale de zéro à 9 mois, suivis de début d'appétit faible avec le vomissement intermittent et de diarrhée après déclenchement de régime contenant du gluten (flèche simple). Après que biopsie-confirmé le diagnostic de la maladie coeliaque et du traitement avec un régime gluten-libre (double flèche), croissance s'améliore. Le rightsholder n'a pas accordé des droites de reproduire cet article dans des médias électroniques. Pour l'article absent, voyez la version originale d'impression de cette publication.

Enfance
Les enfants avec la maladie coeliaque peuvent se présenter avec la stature courte, l'anémie, l'hépatite, l'épilepsie et d'autres états d'extragastrointestinal. Avec l'âge, ces présentations deviennent plus subtiles. Dans une étude¹³ d'un groupe d'écoliers interviewés pour des anticorps d'antigliadin d'IgA, des titres positifs ont été trouvés dans 19 des enfants. Des biopsies endoscopiques ont été exécutées dans 18, et l'atrophie villous a été trouvée dans 12. Aucun de ces enfants n'avait montré des symptômes caractéristiques de la maladie coeliaque. Les plus fréquents de leurs symptômes étaient douleur abdominale, stomatite aphthous et dermatite atopic (les schémas 4 et5).

Cheilitis angulaire (le schéma6) et ulcères aphthous récurrents (le schéma7) sont fréquent chez les enfants et des adultes avec la maladie coeliaque.¹³ ces résultats cliniques devraient inciter le médecin à considérer le diagnostic de la maladie coeliaque.

Jeunes Adultes
La présentation initiale de la maladie coeliaque dans les patients dans leur 20s et 30s peut être des herpetiformis de dermatite. Cette condition apparaît habituellement en tant que clairement ou les vésicules sang-teintées symétriquement réparties sur les secteurs d'extenseur des coudes, des genoux, des fesses, des épaules et du cuir chevelu (le schéma8). Le prurit intense et/ou les sensations brûlantes dans le secteur se produisent des heures avant le début de la vésicule. Les herpetiformis de dermatite évase après consommation des nourritures contenant un montant élevé de gluten.

Les petites biopsies d'intestin des patients avec des herpetiformis de dermatite indiquent des dispositifs identiques à ceux trouvés dans les patients présentant la maladie coeliaque.¹⁴ dans une étude¹⁵ de 212 patients avec les herpetiformis de dermatite qui ont été contrôlés pendant 25 ans avec un régime gluten-libre, plusieurs avantages de thérapie diététique ont été trouvés, y compris (1) le besoin des patients de médicament a été réduit ou supprimé, (2) résolue enteropathy et (3) des patients a éprouvé un sentiment de bien-être après avoir commencé le régime.

Dans une étude¹⁶ de l'occurrence des malignités et de la survie de 305 patients avec des herpetiformis de dermatite de 1970 à 1992, on l'a indiqué que l'incidence du lymphome des non-Hodgkin est sensiblement augmentée dans les patients avec des herpetiformis de dermatite. Les résultats n'ont également confirmé aucune augmentation de la mortalité dans les patients avec les herpetiformis de dermatite qui sont traités avec un régime gluten-libre.

La maladie coeliaque n'a pas été précédemment identifiée comme cause d'alopécie. Dans un criblage éventuel,¹⁷ 254 patients consécutifs avec l'areata d'alopécie ont été examinés, en utilisant l'antigliadin et les anticorps antiendomysial. Les résultats étaient positifs dans trois patients et, en dépit d'un manque de symptômes de gastrointestional, ces patients ont subi la biopsie intestinale. Chacun des trois s'est avéré à pour avoir la maladie coeliaque, et le traitement avec un régime gluten-libre a été lancé.

Les certains problèmes de peau, tels que le cheilitis angulaire, les ulcères aphthous récurrents ou herpetiformis de dermatite devraient mener le médecin à considérer la maladie coeliaque comme cause fondamentale.

Quand un garçon 14-year-old avec des universalis d'alopécie s'est conformé au régime gluten-libre, tous ses cheveux, sourcils et cils a régénéré.¹⁸ dans cette étude éventuelle, la prédominance de la maladie coeliaque liée à l'areata d'alopécie s'est avérée une dans 85.

Adultes
Malabsorption. Les signes et les symptômes divers de la malabsorption peuvent être provoqués par la maladie coeliaque ou beaucoup d'autres maladies. La malabsorption douce peut être asymptomatique. Avec son début progressif, les manifestations classiques de la flatulence et des tabourets encombrants, graisseux et fétide-sentants ne peuvent être identifiés par le patient comme signes de la maladie coeliaque. On devrait suspecter la malabsorption dans n'importe quel patient présentant la perte et la diarrhée de poids, et les signes et les symptômes de la vitamine spécifique ou des insuffisances alimentaires. Les derniers incluent des perturbations visuelles, la neuropathie, l'anémie, la diathèse osteopenic ou l'infertilité de la maladie d'os, tetany, hémorragique.

Le SCHÉMA 4. Dermatite atopic sur le bras. Le SCHÉMA 5. Dermatite atopic sur le dos d'un patient présentant la maladie coeliaque. Le SCHÉMA 6. Cheilitis angulaire dans un patient présentant la maladie coeliaque.

Dans la maladie coeliaque, les symptômes cliniques sont déterminés par la sévérité et l'ampleur proximal-à-distale des lésions intestinales. Les symptômes se manifestent souvent dans l'enfance et disparaissent alors, seulement pour se reproduire dans l'âge adulte. Dans quelques patients, la maladie présente au commencement dans leur 60s et au delà^{de 19.20} (tableau1).

Anémie. L'anémie est une présentation fréquente de la maladie coeliaque. Dans une étude,²¹ 200 patients consécutifs se présentant à une clinique de hématologie ont été interviewés pour l'antigliadin et les anticorps antiendomysial. Les patients présentant les deux titres positifs ont subi la biopsie intestinale, et dans 10 (5 pour cent), les résultats étaient positifs pour la maladie coeliaque. La prédominance a grimpé jusqu'à 8.5 pour cent si les patients présentant l'anémie macrocytic et les patients présentant le saignement qui a répondus à la thérapie de fer étaient exclus. Les auteurs de cette étude recommandent d'inclure le criblage coeliaque dans l'algorithme diagnostique des patients présentant l'anémie.

Dans une étude soigneusement commandée,²² on l'a constaté que 25 pour cent de patients présentant la maladie coeliaque et l'atrophie villous partielle ont eu les analyses de sang occultes fécales positives, et 54 pour cent de patients présentant l'atrophie villous totale ont eu les analyses de sang occultes fécales positives. Le criblage pour le sang occulte dans les selles est considéré principalement un criblage pour le cancer, mais la maladie coeliaque devrait être considérée dans le diagnostic différentiel.

Osteopenia. Osteopenia peut être la conclusion initiale dans les patients présentant la maladie coeliaque. Dans une étude unique,²³ huit parents asymptomatiques de premier-degré des patients présentant la maladie coeliaque se sont également avérés pour avoir la maladie coeliaque. Tous ont été au commencement diagnostiqués par la sérologie, suivie de démonstration histologique d'atrophie villous. Plus tard, ces patients se sont avérés pour avoir la minéralisation réduite du squelette une fois évalués par le rayon X duel d'énergie absorptiometry. L'étude a conclu que la minéralisation réduite se produit dans les patients coeliaques asymptomatiques, et que le diagnostic tôt et le traitement peuvent empêcher la déminéralisation d'os.

Saisies. Il y a eu de nombreux rapports des enfants et des adultes avec des saisies liées à la maladie coeliaque. Les études ont fourni de l'perspicacité dans cette condition. L'institut de la pédiatrie clinique²⁴ a évalué 783 patients référés en raison des saisies. Des essais de sérologie pour l'antigliadin et les anticorps antiendomysial ont été exécutés en tout de ces patients. Dans une cohorte de 36 patients qui également ont eu médicalement la maladie coeliaque évidente, aucune autre saisie n'a été notée après traitement avec un régime gluten-libre. Dans un deuxième groupe de neuf patients, la maladie coeliaque n'a pas été identifiée en raison des symptômes doux ou absents, mais le diagnostic a été confirmé par biopsie jéjunale. Trois de ces neuf patients ont montré des calcifications occipital sur la formation image de cerveau (le schéma9).

Dans une autre étude,²⁵ 31 patients présentant l'épilepsie et calcifications cérébrales (une complication rapportée de la maladie coeliaque) ont subi le criblage et l'endoscopie de sang. De ces patients, 24 ont été diagnostiqués avec la maladie coeliaque. Les auteurs de cette étude ont constaté qu'un régime gluten-libre était seulement salutaire en affectant le cours clinique de l'épilepsie si le régime commençait peu après le début des saisies.

Un enfant avec des saisies insurmontables, des calcifications occipital et l'insuffisance folique dues à la maladie coeliaque a subi la résection thérapeutique du lobe occipital droit et est resté saisie-libre pendant quatre années.l'examen ²⁶ pathologique du tissu de cerveau a indiqué une anomalie vasculaire corticale avec l'angiomatosis pial inégal, fibrosed des veines et de grands, déchiquetés microcalcifications. Ces anomalies étaient semblables, bien que non identiques, à ceux trouvées dans les patients présentant le syndrome de Sturge-Weber.

Une revue²⁷ de 39 a édité des articles sur des patients présentant la maladie coeliaque, calcifications cérébrales et l'épilepsie a conclu que le processus pathogène exact était inconnu. L'insuffisance acide folique chronique dans les patients non traités a été considérée une explication possible. L'affaiblissement mental était extrêmement variable.

	Le rightsholder n'a pas accordé des droites de reproduire cet article dans des médias électroniques. Pour l'article absent, voyez la version originale d'impression de cette publication.
Le SCHÉMA 7. ulcèresaphthousrécurrents (gauches et droits) dans les patients présentant la maladie coeliaque.

La Maladie Hépatique. La maladie coeliaque a été longtemps identifiée comme cause de pathologie hépatique chronique.²⁸ dans un rapport,²⁹ trois patients sévèrement malades se sont présentés avec l'évidence clinique et de laboratoire de l'affection hépatique mais aucune évidence d'hépatite virale. Chaque patient a eu des symptômes gastro-intestinaux minimaux ou intermittents ; les biopsies de foie ont montré les changements non spécifiques ou l'infiltration grasse. En raison de la nature protéiforme des présentations des patients, des diagnostics ont été retardés pendant six mois jusqu'à établi par biopsie duodénale endoscopique.

Le SCHÉMA 8.Herpetiformis de dermatite. Le vesiculation, les croûtes et les érosions symétriques sont répartis sur les secteurs d'extenseur des coudes, genoux, fesses, épaules et cuir chevelu, avec une tendance à grouper de différentes lésions.

Dans une autre étude,³⁰ sérums ont été analysés des anticorps de gliadine (IgA et IgG) de 327 patients consécutifs présentant l'affection hépatique chronique. Des anticorps de gliadine ont été détectés dans 19 patients ; 10 de ces patients ont eu des biopsies, et un diagnostic de la maladie coeliaque a été confirmé dans cinq. Les auteurs proposent que la maladie coeliaque soit considérée dans les cas de l'affection hépatique "cryptogène" chronique.

Les Maladies Associées

Type 1 De Mellitus De Diabète
Une étude éventuelle ³¹de cohorte pour déterminer la prédominance de la maladie coeliaque dans 47 patients avec le mellitus de diabète de type 1 a été entreprise à un centre médical d'armée. L'essai d'anticorps d'Antiendomysial a été employé pour le criblage ; le diagnostic a exigé l'évidence histologique de l'atrophie villous et du hyperplasia caché. Trois des 47 patients (6.4 pour cent) présentant le diabète ont également eu la maladie coeliaque. Les auteurs concluent que la maladie coeliaque semble être plus commune dans les patients présentant le diabète de type 1 que dans la population générale d'ETATS-UNIS. Dans un autre rapport,le diabète ³² était présent en 5.4 pour cent de patients coeliaques, comparés à seulement 1.5 pour cent de sujets témoins.

La Maladie Thyroïde
Une association apparente existe entre la maladie thyroïde et la maladie coeliaque. Dans une étude,³³ 83 patients présentant le désordre autoimmun thyroïde ont été interviewés pour la maladie coeliaque. Trois patients présentant la maladie coeliaque asymptomatique ont été trouvés et un patient qui avait été précédemment diagnostiqué avec la maladie coeliaque, donnant une fréquence globale de 4.8 pour cent. En revanche, un de donateurs sexe-assortis de l'âge 249 et de sang s'est avéré pour avoir la maladie coeliaque.

TABLEAU 1 Corrélation des manifestations, de la pathophysiologie et des résultats cliniques de laboratoire dans des processus de Malabsorptive Signes et symptômes Mécanisme pathophysiologique Anomalies de laboratoire Gastro-intestinal Diarrhée Malabsorption de graisse, d'hydrate de carbone et de protéine Poids de selles > 200 g Poids de selles diminué à la normale avec rapide Perte de poids Malabsorption nutritive Tabouret accru gros, protéines diminuées de sérum La flatulence, borborygmi, distention abdominal, fétide-sentant selle La fermentation bactérienne de malabsorbed des hydrates de carbone et des protéines Production accrue de flatus Tabourets encombrants et graisseux Grosse malabsorption Tabouret accru gros, niveau bas de carotène de sérum Hematopoietic Anémie Insuffisances de fer, de pyridoxine, de folate et de vitamineB 12 Anémie de Microcytic, macrocytic ou dimorphe Diathèse hémorragique Insuffisance de la vitamine K Temps prolongé de prothrombine Musculoskeletal Douleur osseuse (la maladie osteopenic d'os) Calcium, vitamine D Et malabsorption de protéine Hypocalcemia, hypophosphatemia, a augmenté le niveau de phosphatase alkaline de sérum Tetany Calcium, magnésium, malabsorption de la vitamine D Hypocalcemia, hypophosphatemia, a augmenté le niveau de phosphatase alkaline de sérum, hypomagnesemia Amenorrhea, infertilité, impuissance Malabsorption avec la malnutrition de protéine-calorie Niveaux bas de protéine de sérum ; peut avoir des anomalies dans la sécrétion de gonadotropin Vitamine D Probable et insuffisances de calcium Phosphatase alkaline accrue, hormone accrue de parathyroïde de sérum Peau et membranes muqueuses Cheilosis, glossitis, stomatite Insuffisances de fer, de riboflavine, de niacine, de folate et de vitamineB 12 Niveaux bas de fer, de folate et de vitamine B12 de sérum Purpura Insuffisance de la vitamine K Temps prolongé de prothrombine Hyperkeratosis folliculaire Insuffisance de vitamine A Niveau bas de carotène de sérum Dermatite ou acrodermatitis écallieuse Zinc et insuffisances essentielles d'acide gras Bas sérum ou niveau urinaire de zinc Dermatite de Hyperpigmented Insuffisance de niacine Oedème et/ou ascite Malabsorption de protéine Hypoalbuminemia Système nerveux Xerophthalmia et héméralopie Insuffisance de vitamine A Niveau diminué de carotène de sérum Neuropathie périphérique Insuffisance de thiaminede la vitamine B 12 Niveau diminué de la vitamine B12 de sérum Adapté avec la permission de Powell D. Approach au patient présentant la diarrhée. Dans : Yamada T, CAD d'Alpers, Owyang C, et autres, eds. Manuel de gastroentérologie. Vol. 1. Philadelphie : Lippincott, 1991.

Une étude épidémiologique³² a regardé 335 patients diagnostiqués avec la maladie coeliaque entre 1980 et 1990. Les maladies associées de ces patients ont été comparées à l'âge et sexe-ont assorti les patients de référence qui ont eu de divers symptômes gastro-intestinaux. Les maladies thyroïde autoimmunes se sont avérées pour être augmentées, se produisant en 5.4 pour cent des patients présentant la maladie coeliaque.

Le SCHÉMA 9.Balayage tomographique calculé montrant la calcification occipital dans un patient présentant la maladie coeliaque et l'épilepsie.

Vers le bas Syndrome
Les patients présentant vers le bas le syndrome ont une incidence de la maladie coeliaque au moins de 7 pour cent.le criblage ³⁴ pour la maladie coeliaque dans 115 enfants avec vers le bas le syndrome en utilisant l'antigliadin, les anticorps antiendomysial et d'antireticulin de sérum et un essai intestinal de perméabilité a eu comme conséquence un diagnostic positif dans huit enfants. Les auteurs recommandent d'interviewer tous les patients présentant vers le bas le syndrome pour la maladie coeliaque. Le tableau 2 récapitule des symptômes, des résultats physiques, et des maladies liées à la maladie coeliaque.

TABLEAU 2 Symptômes, résultats physiques et maladies liés à la maladie coeliaque Système de corps Présentation Systémique général Adultes : lassitude, inanition, dépression, fatigue, irritabilité, malnutrition générale avec ou sans la perte de poids Enfants : irritabilité, fretfulness, retrait émotif ou dépendance excessive, nausée, anorexie, malnutrition avec l'abdomen protruberant, gaspillage de muscle des fesses, cuisses et bras proximaux ; avec ou sans vomir et diarrhée Peau et membranes muqueuses Stomatite d'Aphthous (récurrente) Cheilitis angulaire Dermatite atopic (persistant ou récurrent) Herpetiformis de dermatite (en 5 pour cent de patients présentant la maladie coeliaque) Areata d'alopécie (particulièrement universalis d'alopécie) Melanosis (bronzium de chloasma) Nodosum d'erythema Système squelettique Osteoporosis/osteopenia (en 100 pour cent de patients présentant la maladie coeliaque) Défauts dentaires d'émail Stature courte Arthrite ou arthralgia (arthrite-sacroiliitis centrale en 63 pour cent de patients présentant la maladie coeliaque) Douleur osseuse, particulièrement nocturne Système hématologique Anémie (l'insuffisance de fer est la cause la plus commune), insuffisance acide folique en 10 à 40 pour cent d'enfants et 90 pour cent d'adultes ; Insuffisancede B 12 (rare) Leukopenia, coagulopathy et thrombocytosis. Système gastro-intestinal La diarrhée en 60 pour cent de patients (petit type intestinal), diarrhée tôt se produit avec les tabourets peu fréquents, grands, aqueux, fétides ; la diarrhée postérieure se produit plus fréquemment Constipation en 20 pour cent de patients, présentant l'obstipation et l'pseudo-obstruction occasionnels Intolérance au lactose en 50 pour cent de patients présentant des symptômes gastro-intestinaux Anorexie, douleur et boursouflage de nausée, de vomissement, abdominaux Pancréatite, hépatite, lymphome Système immunitaire Les maladies autoimmunes associées : Type 1 de mellitus de diabète La maladie thyroïde Le syndrome de Sjögren Désordres de collagène Rhumatisme articulaire Affection hépatique Insuffisance sélective d'IgA Système reproducteur Puberté retardée Infertilité Système neurologique Saisies, avec ou sans la calcification occipital Maladies neuropathic non expliquées, y compris l'ataxie et les neuropathies périphériques Démence D'autres conditions associées Vers le bas syndrome Nephropathie d'IgA Alvéolite de Fibrosing du poumon Hyposplenism, avec l'atrophie de la rate Basé en partie sur l'information d'Alessio Fasano, M.D., Ivor D. Hill. M.B., Ch.B., M.D., à l'université du Maryland, et de Joseph A. Murray, M.D., à l'université de l'Iowa.

Diagnostic

Les causes de Retardent dans le diagnostic
L'identification de la maladie coeliaque sur la base des diverses manifestations du désordre est difficile. Dans une étude²⁰ de 228 patients présentant la maladie coeliaque d'adulte-début, on l'a constaté que 42 ont été diagnostiqués à l'âge 60 ou plus tard. Sept patients avec des herpetiformis de dermatite ont été exclus, laissant 35 patients dans l'analyse. Quinze des 35 patients avaient été vus -- avec des symptômes non expliqués et des analyses de sang anormales -- pour une moyenne de 28 ans par leurs médecins de famille ou dans des départements de patient d'hôpital avant que le diagnostic de la maladie coeliaque ait été fait.

L'anticorps endomysial d'IgA est l'un de plusieurs essais fiables utilisés dans le diagnostic de la maladie coeliaque.

Un aperçu national³⁵ de 1.937 membres de l'association coeliaque canadienne a abordé la question du diagnostic manqué précédent de la maladie coeliaque. De 686 patients présentant la maladie coeliaque biopsie-prouvée, 299 (43 pour cent) avaient été précédemment donnés les diagnostics inachevés ou manqués suivants : anémie, 47 ; effort, 45 ; état nerveux, 41 ; syndrome irritable d'entrailles, 34 ; ulcère gastrique, 23 ; allergie de nourriture, 19 ; colites, 13 ; problèmes menstruels, 13 ; oedème, 9 ; calculs biliaires, 9 ; diverticulite, 6 ; herpetiformis de dermatite, 4 et autre, 36.

Essais De Criblage De Sang
Les analyses de sang courantes peuvent être suggestives de la maladie coeliaque (tableau3). Le sang pour les essais de criblage spécifiques devrait être dessiné avant que le patient soit placé à un régime gluten-libre. Les essais de criblage courants les anticorps incluent d'IgA, d'IgG antigliadin et l'anticorps antiendomysial d'IgA. Dans une étude comparative⁵ de 3.783 sujets, la présence combinée de l'anticorps antiendomysial et de l'anticorps d'antigliadin était prédictive de l'atrophie muqueuse intestinale en 99.1 pour cent de sujets. Si les deux essais d'anticorps étaient négatifs, le mucosa était normal en 99.1 pour cent de sujets. Après qu'un régime gluten-libre ait été suivi des patients affectés, les niveaux d'anticorps d'antigliadin d'IgA sont devenus indétectables. Les auteurs de cette étude concluent que le criblage antiendomysial d'anticorps est un excellent essai pour le diagnostic et le suivi de la maladie coeliaque et pour l'identification des patients asymptomatiques.

TABLEAU 3 Modèles Courants De Criblage De Sang Qui Pourraient Donner Tôt Indication de malabsorption résultant de la maladie coeliaque Essais Pathophysiologie Niveau de phosphatase alkaline En raison du rôle essentiel du calcium dans la contractilité de muscle, sa concentration de sang est soigneusement réglée. L'absorption diminuée du calcium fait activer la parathyroïde des osteoclasts pour maintenir les niveaux normaux de calcium. Osteoclasts sécrètent la phosphatase alkaline. Anémie Microcytic-hypochromic (sideropenic) : le manque de réponse à la thérapie de fer peut indiquer la malabsorption Normocytic-normochromic (manque de fer et de folate) Cholestérol et niveaux à basse densité de cholestérol Bas, ou "trop bon," en raison du manque d'absorption et de production diminuée résultant de l'affaiblissement de foie. (le cholestérol à haute densité est également bas, probablement en raison de l'affaiblissement de foie.) Niveau d'aminotransferase d'aspartate Altitude minimale Niveau d'protéine-albumine de plasma Limite basse

Dans une étude,³⁶ 102 patients examinés pour des symptômes abdominaux non spécifiques ont subi la petite biopsie d'intestin. (des patients avec des herpetiformis de dermatite ont été exclus.) Dans ce groupe, 49 patients ont été finalement diagnostiqués avec la maladie coeliaque. Dans ces patients, les anticorps anti-endomysial d'IgA ont eu une sensibilité et une spécificité de 100 pour cent. La sensibilité des anticorps d'antigliadin d'IgG était de 73 pour cent, et la spécificité était de 74 pour cent. La sensibilité de l'antigliadin d'IgA était de 82 pour cent, et la spécificité était de 83 pour cent. Les auteurs de cette étude concluent que l'anticorps antiendomysial d'IgA est le meilleur essai de criblage pour la maladie coeliaque, excepté dans le cas des patients présentant l'insuffisance d'IgA.

Le traitement pour la maladie coeliaque est un régime gluten-libre strict, qui mène à accomplir la résolution des symptômes dans la plupart des patients.

Conformation pathologique et clinique
En 1990, le groupe de travail d'ESPGAN³⁷ a mis à jour des critères pour le diagnostic de la maladie coeliaque. Le groupe a réaffirmé le diagnostic avec la petite biopsie d'intestin démontrant l'atrophie villous et par la résolution complète des symptômes cliniques tandis qu'à un régime gluten-libre. Le groupe de travail a remis en cause la recommandation précédente de la biopsie de suivi de confirmer le rétablissement villous.

Traitement

Le traitement pour la maladie coeliaque est un régime gluten-libre strict. Ceci inclut l'élimination des protéines de stockage (prolamines) du blé, de l'orge, du seigle et de l'avoine.³⁸ il inclut également éliminer le gluten dans les médicaments over-the-counter en examinant soigneusement les étiquettes pour assurer les ingrédients tels comme a hydrolysé les protéines d'usine et de légume, l'amidon modifié de nourriture, les solides de céréale, et les fibres de coque d'avoine, la farine de blé et les glutens plus évidents. La préparation de nourriture à la maison exige d'un engagement fort d'exclure des glutens.

TABLEAU 4 La Maladie Coeliaque : Ressources et information pour des médecins La liste coeliaque à l'université de rue John listserv@maelstrom.stjohns.edu message : OBTENEZ LA BIENVENUE COELIAQUE Mike Jones : mettez en référence le dossier sur la maladie coeliaque pour des médecins et des patients ; matériel à aider à informer des patients au sujet de la maladie coeliaque et à suivre un régime la commande. mjones@DIGITAL.NET CEL-PRO : groupe de discussion avec 2.000 abonnés dans 30 nations, pour des professionnels seulement, avec l'intérêt clinique ou de recherches pour la maladie coeliaque. Pour joindre CEL-PRO, contact < mjones@DIGITAL.NET

Les problèmes principaux surgissent quand les nourritures préparées par achat de patients ou mangent dans les restaurants. Les potages, les sauces et les sauces au jus préparés contiennent fréquemment de grandes quantités de gluten. Des patients devraient être chargés de lire toutes les étiquettes sur les nourritures emballées pour les aider à déterminer si le produit contient le gluten. Les médecins devraient encourager des patients à joindre un groupe coeliaque de soutien (voir l'aumône patiente de l'information). Des patients présentant la maladie coeliaque devraient être soigneusement suivis pour aider à assurer la conformité diététique et à diminuer la morbidité de l'ostéoporose, du lymphome et d'autres maladies liés à la maladie coeliaque.

Commentaire Final

On a précédemment pensé les nouvelles données ont déterminé que la maladie coeliaque est plus commune que. Les manifestations cliniques secondaires diverses lui font un diagnostic facile pour manquer. Les médecins peuvent se trouver poursuivant sans succès les essais chers pour expliquer les symptômes d'un patient ou les anomalies persistants de laboratoire. Un index élevé de soupçon est exigé pour diagnostiquer la maladie coeliaque. Un médecin devrait considérer la maladie coeliaque dans un patient présentant une présentation de confusion. La preuve du diagnostic est amélioration progressive des symptômes du patient quand à un régime absolument gluten-libre. Si le diagnostic demeure en question, un examen endoscopique devrait être exécuté et plusieurs spécimens de biopsie devraient être pris du duodénum inférieur et de l'jéjunum supérieur. Il est utile pour faire interpréter ce tissu par un au courant de pathologiste de la maladie coeliaque. Le tableau 4 énumère des ressources pour des médecins intéressés à apprendre plus au sujet de la maladie coeliaque.

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L'Auteur

HAROLD T. PRUESSNER, M.D.,
est maintenant retiré. Il était autrefois professeur et Président du département de la pratique en matière de famille et de la médecine de la Communauté à l'université de l'école médicale du Texas à Houston. Dr. Pruessner a reçu un diplôme de l'université de la branche médicale du Texas chez Galveston, et a eu un cabinet privé dans la médecine de famille à Corpus Christi, Tex.

Adressez la correspondance à Harold T. Pruessner, M.D., P.O. Box 646, Caldwell, TX 77836-0646. Les réimpressions ne sont pas fournies par l'auteur.

L'auteur remercie Alma Morgan Pruessner, R.N., de passer en revue le manuscrit ; les états coeliaques du Psilosis Association/United de l'Amérique, inc., Janet Y. Rinehart, président, pour information au sujet de la maladie coeliaque ; O. Joseph Jaros, M.A., M.S.L.S., directeur de la bibliothèque médicale de la Science au centre de la Science de santé d'université du Texas A&M, pour des ressources et aide de recherches, et Barbara C. Thomas, M.S.L.S., pour l'aide additionnelle avec le manuscrit.

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