Écrit par : Paul Margulies, M.D., F.A.C.P., F.A.C.E.
Directeur Médical - NADF
Professeur d'associé clinique de médecine, université médicale d'université de Cornell
La maladie d'Addison est une insuffisance grave ou totale des hormones faites dans le cortex adrénal, provoqué par une destruction du cortex adrénal. Il y a normalement deux glandes adrénales, plac au-dessus de chaque rein. Les glandes adrénales sont vraiment deux (sans canal ou hormone produisant) glandes endocriniennes dans une. La partie intérieure de l'adrénal (appelé la médulle) produit l'epinephrine (également appelé l'adrénaline) qui est produit parfois de l'effort et aide le corps à répondre aux situations de "combat ou de vol" en soulevant la fréquence du pouls, ajustant l'écoulement de sang, et soulevant le sucre de sang. Cependant, l'absence de la médulle adrénale et de l'epinephrine ne cause pas la maladie.
En revanche, la partie externe de l'adrénal, le cortex, est plus critique. Le cortex adrénal prépare deux hormones, cortisol et aldostérones stéroïdes importants. Le cortisol mobilise des aliments, modifie la réponse du corps à l'inflammation, stimule le foie pour soulever le sucre de sang, et aide également à commander la quantité de l'eau dans le corps. L'aldostérone règle des niveaux de sel et d'eau qui affecte le volume de sang et la tension artérielle. La production de cortisol est réglée par une autre hormone, hormone adrenocorticotrophic (ACTH), faite dans la glande pituitaire qui est située juste au-dessous du cerveau. La maladie d'Addison classique résulte d'une perte de cortisol et de sécrétion d'aldostérone dus à la destruction totale ou totale proche des deux glandes adrénales. Cette condition s'appelle également l'insuffisance adrénale primaire. Si l'ACTH est déficiente, il n'y aura pas assez de cortisol produit, bien que l'aldostérone puisse rester proportionnée. C'est une insuffisance adrénale, qui est distinctement différente, mais semblable secondaires à la maladie d'Addison, puisque tous les deux incluent une perte de sécrétion de cortisol.
Quand Dr. Thomas Addison's'd'abord décrit cette maladie à Londres en 1855, la cause la plus commune était tuberculose. Ceci est restée la principale cause jusqu'au milieu du vingtième siècle où les antibiotiques ont progressivement réduit l'incidence de TB. Depuis lors, la cause principale de la maladie d'Addison résulte d'une réaction autoimmune dans laquelle le système immunitaire du corps prépare incorrectement des anticorps contre les cellules du cortex adrénal et les détruit lentement. Ce processus prend des mois aux années. Il y a également plusieurs causes moins communes de la maladie d'Addison : d'autres infections chroniques sans compter que la tuberculose, particulièrement certaines infections fongiques, invasion de l'adrénal par les cellules de cancer qui ont écarté d'une autre partie du corps, particulièrement le sein ; Virus CMV en association avec le SIDA ; rarement, hémorragie dans les glandes surrénales pendant le choc ; et le déplacement chirurgical des deux glandes surrénales.
Il n'y a aucune statistique précise sur l'incidence de la maladie d'Addison aux Etats-Unis. Une étude à Londres a montré des cas de thirty-nine par million de population en date de 1960. Douze étaient dus à la tuberculose. Dans le groupe de non-tuberculose, les femmes étaient trois fois pour avoir la maladie d'Addison. L'extrapolation de ces figures vers les ETATS-UNIS donnerait environ 8.800 cas, mais c'est probablement une sous-estimation.
La perte lentement progressive de sécrétion de cortisol et d'aldostérone produit habituellement un chronique, solidement empirant la fatigue, une perte d'appétit, et une certaine perte de poids. La tension artérielle est basse et tombe plus loin quand une personne se tient, produisant la distraction. La nausée, parfois avec le vomissement, et la diarrhée sont communes. Les muscles sont faibles et entrent souvent dans le spasme. Il y a souvent les changements émotifs, en particulier l'irritabilité et la dépression. En raison de la perte de sel, mourir d'envie de les nourritures salées est commun. En conclusion, l'augmentation en ACTHS dues à la perte de cortisol produira habituellement obscurcir de la peau qui peut ressembler à un bronzage inadéquat sur une personne qui se sent très malade. Malheureusement, les symptômes chroniques lentement progressifs sont habituellement manqués ou ignoré jusqu'à un événement soudain comme un virus de grippe, un accident, ou le besoin de chirurgie précipite soudainement un changement dramatique pour le plus mauvais en raison de la réponse déficiente des glandes surrénales à un de ces efforts. Ceci désigné sous le nom d'une crise d'Addisonian et est une urgence médicale.
Des antécédents medicaux des symptômes mentionnés ci-dessus, particulièrement hyperpigmentation de la peau ou gommes, doivent assez souvent soulever un soupçon fort, incitant les essais appropriés. Tout à fait souvent, cependant, le premier indice est des résultats anormaux des essais courants faits dans un hôpital ou le bureau du docteur. Ceux-ci peuvent inclure un niveau élevé de sang du potassium, un niveau bas de sang de sodium, un décalage dans le rapport de certaines cellules de sang blanches, ou les changements étonnants sur une radiographie d'EKG ou de poitrine qui sont provoqués par le haut potassium ou le bas volume de sang. D'autres causes pour ces changements, en particulier des médicaments, doivent être considérées d'abord. Un diagnostic définitif de la maladie d'Addison exige que des essais définitifs soient effectués. Ces essais mesurent la quantité de cortisol et d'aldostérone dans le sang et l'urine, et documentent un manque de l'augmentation normale aux niveaux de ces deux hormones après administration des ACTHS données par l'injection. Un niveau élevé de sang des ACTHS devrait également être trouvé. Si le patient est très malade et la maladie d'Addison est suspecté, le traitement peut être lancé tandis que les tests de diagnostic sont faits. Une fois que le diagnostic de la maladie d'Addison est établi, un effort devrait être fait pour trouver la cause par la vérification la tuberculose et d'autres infections par des essais et des rayons X de peau.
Puisque toutes les manifestations de la maladie d'Addison sont provoquées par le manque de cortisol et d'aldostérone, le traitement doit remplacer ces derniers avec des stéroïdes semblables. Le cortisol est habituellement remplacé oralement par des comprimés d'acétate ou d'hydrocortisone de cortisone divisés en doses de matin et d'après-midi. L'aldostérone est remplacée par aldostérone-comme le stéroïde synthétique, comprimés de fludrocortisone (Florinef) donnés une fois quotidiennement. Les doses de chacun de ces médicaments sont ajustées à tous les états médicaux de co-existence de l'individu à la taille et. Dans les urgences ou pendant la chirurgie, l'hydrocortisone doit être donnée en intraveineuse. On devrait enseigner des patients présentant la maladie d'Addison à traiter des maladies mineures avec du sel et les fluides supplémentaires. C'est particulièrement important si la fièvre, le vomissement ou la diarrhée est présent. La persistance de ces signes exige le traitement immédiat en cas d'urgence une salle avec salin intraveineux (eau salée) et l'hydrocortisone. Puisque la maladie d'Addison est un état chronique, le médicament quotidien de rechange peut ne jamais être arrêté.
Le traitement approprié d'entretien exige des visites régulières à un médecin pour des examens, des essais en laboratoire, et des discussions au sujet des symptômes. Certaines analyses de sang, y compris le sodium, le potassium, les comptes de sang et la rénine de plasma sont très utiles en surveillant la réponse aux ajustements dans le dosage. Il n'y a aucun sang ou analyse d'urine qui est parfaite par elle-même.
Les endocrinologues sont des spécialistes dans les maladies hormonales, y compris la maladie d'Addison. En raison de la rarité de la maladie, un endocrinologue aura plus de formation et d'expérience de la maladie d'Addison correctement de diagnostic et de traitement que la plupart des médecins.
L'insuffisance adrénale secondaire, provoquée par un manque d'ACTHS, a comme conséquence une insuffisance de cortisol, mais habituellement pas d'aldostérone. La cause est la maladie pituitaire, telle qu'une tumeur, ou l'utilisation prolongée du médicament "stéroïde" qui supprime des ACTHS. Le traitement doit simplement remplacer le cortisol, habituellement avec de la prednisone stéroïde synthétique, mais parfois l'acétate d'hydrocortisone ou de cortisone.
La maladie d'Addison autoimmune, le type le plus commun, peut être associée à d'autres maladies autoimmunes qui affectent pareillement d'autres glandes endocriniennes. Le plus commun est la thyroïde. Si une thyroïde underactive (hypothyroïdisme) coexiste avec la maladie d'Addison, ceci s'appelle le syndrome de Schmidt's. Les maladies autoimmunes moins généralement associées sont mellitus insuline-dépendant de diabète, et insuffisances des glandes, des gonades, et de l'absorption parathyroïdes de la vitamine B12 (anémie pernicieuse).
Aussi longtemps que la dose appropriée de médicament de rechange est prise chaque jour, un Addisonian peut avoir une vie crise-libre normale. Il n'y a aucune restriction physique ou professionnelle spécifique. Le soin courant inclut des visites régulières de médecin, l'action d'éviter de la déshydratation, et l'utilisation du médicament supplémentaire pendant la maladie. La grossesse est possible, mais exigera la surveillance de frais supplémentaires du médicament de rechange. Chaque Addisonian devrait porter un bracelet ou un collier d'identification déclarant que lui ou elle a la maladie, pour assurer le traitement approprié de secours. Une carte d'identification décrivant le traitement est également suggérée. Aujourd'hui, les gens avec la maladie d'Addison devraient avoir une espérance de vie normale.
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