Sobre este librete

Este librete se ha producido para cualquier persona que sufría de la enfermedad de Paget del hueso. Deseamos explicar tanto como nosotros lata sobre esta condición, cómo se diagnostica y cómo puede ser tratado. Desafortunadamente, no podemos esperar contestar a todas sus preguntas porque cada uno es diferente, y este librete no se piensa para substituir una consulta individual por un doctor. Cerca del extremo del librete usted encontrará direcciones de las organizaciones que pueden ofrecer ayuda adicional, incluyendo la información sobre cómo entrar en contacto con la campaña de la investigación de la artritis (arco).

¿Quién era Paget?

Sir James Paget nació en gran Yarmouth, Norfolk, y era cirujano en el hospital del St Bartholomew, Londres, en la a fines del siglo XIX. Él escribió una descripción temprana y muy clara de la enfermedad que ahora lleva su nombre. La enfermedad de Paget de la entrerrosca era otros de sus descubrimientos, pero no hay otra conexión entre estas dos condiciones.

¿Cuál es enfermedad de Paget del hueso?

Para entender esto que ayuda a saber un poco sobre el hueso normal. El hueso es una no sustancia muerta, inactiva sino un tejido fino vivo, activo compuesto de tres componentes principales:

La estructura del hueso normal se demuestra en el cuadro 1. Cambios del hueso constantemente. el ' viejo ' hueso es quitado continuamente por la acción de las células del osteoclast. Es substituido por el hueso nuevo – hecho por las células del osteoblast. Este volumen de ventas o renovación del hueso es cuidadosamente equilibrada. Si no era, usted podría sufrir del hueso ' fatiga ' (algo como fatiga del metal en viejas máquinas). Si sucediera eso sus huesos serían más probables romperse.

La enfermedad de Paget afecta crecimiento del hueso. La anormalidad ocurre en las células de hueso. El proceso de la pérdida del hueso y la formación regulares, pedidos se interrumpe. Las células de hueso aumentan de número, llegan a ser más grandes y también llegan a ser más activas. El volumen de ventas del hueso aumenta en hasta cuarenta veces, y el hueso nuevo es anormal en forma y estructura. Es también más débil que generalmente. La actividad creciente de las células de hueso también aumenta la sangre atraviesa el hueso. Los huesos que son lo más comúnmente posible afectados se demuestran en el cuadro 2.

¿Cómo el campo común es enfermedad de Paget?

La enfermedad de Paget no es rara. Es la más común del Reino Unido y de los países en donde una gran cantidad de gente británica ha emigrado en el pasado. Es más probable afectar a una más vieja gente. En el Reino Unido cerca de 5 personas en el excedente 100 la edad de 50 tiene enfermedad de Paget en una cierta pieza del esqueleto, aunque es a menudo inadvertida y puede no causar ningunos síntomas. Por una cierta razón, la enfermedad de Paget es aún más común en Lancashire donde hasta 8 por ciento de gente sobre 50 tienen la enfermedad. Una gente más joven o non-white es menos probable tener Paget, aunque puede ocurrir en cualquier raza.

¿Qué causa la enfermedad de Paget?

Actualmente, la causa de la enfermedad de Paget del hueso es desconocida. Debido a el patrón racial y geográfico acabamos de mencionar, algunos doctores hemos concluido que la enfermedad puede ser heredada. Es ciertamente verdad que en algunas familias afectan a varios personas, pero esto es absolutamente raro. Sin embargo, se ha sugerido que Paget se puede causar por una ' infección de los virus lentos de las células de hueso. Se llama ' se retarda ' porque el virus puede colocar en las células de hueso temprano en vida y solamente causar a la enfermedad muchos años más tarde.

¿Cuáles son los síntomas?

A veces no hay síntomas en todos. Es absolutamente común para que la enfermedad sea descubierta por accidente en una radiografía que se ha tomado para un propósito absolutamente diverso. Puede ser detectado semejantemente después de un análisis de sangre tomado por otra razón.

El dolor es el síntoma más común y se siente generalmente en el hueso sí mismo. La enfermedad de Paget se puede asociar a veces a osteoartritis en los empalmes cerca y esto puede ser dolorosa. La sangre creciente atraviesa el hueso, que es una característica de la enfermedad de Paget, también estimula las fibras del nervio en el hueso que envían señales del dolor. Debido a el flujo creciente de la sangre, las partes del cuerpo afectado por la enfermedad de Paget pueden sentirse inusualmente calientes al tacto, especialmente si el hueso está cerca de la piel, por ejemplo, en el shin.

¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Paget?

Extensión del hueso

El hueso que es afectado por la enfermedad de Paget amplía y puede causar la deformidad debido a la actividad desorganizada de la célula. Cualquier hueso en el esqueleto puede ser afectado pero el más comunes son los huesos pélvicos, la espina dorsal, los huesos del muslo y del shin, y el cráneo. Los huesos largos pueden curvar, de modo que alguna gente pueda terminar para arriba con una pierna con eficacia más corta que la otra.

Fracturas

Aunque el hueso afectado por esta condición se amplía generalmente, es más débil que generalmente y es más probable romperse que el hueso sano normal. Afortunadamente, sin embargo, el hueso cura del mismo modo que como hueso normal.

Compresión del nervio

Cuando el hueso de Pagetic se amplía puede exprimir a veces los nervios próximos. Esto puede suceder en el cráneo, donde puede causar sordera, o en la espina dorsal, que puede conducir a la debilidad y a zumbar en las piernas.

Artritis

Si la enfermedad alcanza al extremo del hueso, puede conducir a la artritis en el empalme. Éste es igual que osteoartritis, y puede causar dolor y tiesura en la mudanza del empalme (véase el librete del arco 'Grain De Bali').

Gout

La gente con la enfermedad de Paget tiene un riesgo creciente de desarrollar gout. El gout causa dolor y la hinchazón en un empalme, a menudo el empalme del dedo gordo. Si sucede esto los tratamientos generalmente para el gout son eficaces (véase el librete del arco 'Grain De Bali').

Paro cardíaco

Cuando la enfermedad del Paget es muy extensa la sangre creciente atraviese el hueso puede poner una tensión en el corazón. Afortunadamente, con los más nuevos, más eficaces tratamientos para esta complicación de Paget se ve raramente hoy en día.

Tumores

En un número muy pequeño de la gente con la enfermedad de Paget de muchos años los tumores pueden convertirse en el hueso, que puede a veces ser canceroso. Las primeras muestras de esto son dolor e hinchazón crecientes en el sitio del tumor. Esto es afortunadamente una complicación muy rara.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Paget?

Su doctor habrá escuchado sus síntomas y le habrá examinado. Si el hueso está deformido de una manera que sea típica de la enfermedad, es una diagnosis fácil. A menudo, sin embargo, las radiografías y los análisis de sangre serán necesarios confirmarlo.

El doctor recomendará a veces una exploración del hueso del isótopo. Ésta es la manera más eficaz de establecer claramente donde está el hueso de Pagetic y cómo es activo es. Una dosis minúscula del isótopo radiactivo (una sustancia radiactiva que se puede detectar por la exploración del hueso) se inyecta en una vena y después el esqueleto entero se explora varias horas más adelante. El material radiactivo pasa rápidamente del cuerpo en la orina. Una exploración del isótopo es importante pues demostrará cuántos huesos son afectados por la enfermedad.

Una vez que se haya hecho la diagnosis, referirán a la mayoría de los pacientes una clínica del especialista para el gravamen y el tratamiento.

¿Cómo se trata?

Paracetamol y/o las drogas antiinflamatorias no-non-steroidal (NSAIDs) pueden ayudar a reducir el dolor en alguna gente aunque no son siempre muy eficaces. Las medidas simples son a veces útiles. Si, por ejemplo, una pierna se ha acortado con eficacia porque los huesos del muslo y del shin han crecido curvados, una plantilla urbanizada en el zapato puede reducir la sensación de ' lop-sidedness'-sidedness'.

El tratamiento de las causas de la enfermedad de Paget estará generalmente con un grupo de drogas llamadas los bisphosphonates, que son muy eficaces. Actúan sobre todo en los osteoclasts (las células hueso-que erosionan) para retrasar el hueso rápido
volumen de ventas. La opción baja entre el pamidronate, una droga que se inyecte en una vena, y dos drogas orales, risedronate y tiludronate. Pamidronate se da como serie del semanario o de las inyecciones fortnightly (6 en total) o, en algunos centros, como sola inyección que se pueda repetir después de 6 meses en caso de necesidad. La ventaja de la inyección es que la droga está absorbida todo en el cuerpo. Risedronate es un curso de dos meses de tabletas y el tiludronate es un curso de tres meses. Alguna gente puede preferir tabletas a las inyecciones y la opción está disponible. Otros cursos se pueden dar en caso de necesidad.

El dolor en el hueso se releva a menudo en el plazo de 3–6 meses y a veces más rápidamente que esto. La mayoría de la gente tiene pocos efectos secundarios de las drogas, aunque del pamidronate las causas de vez en cuando gripe-como los síntomas que duran 1–2 días, y el risedronate y el tiludronate pueden causar a veces indigestión.

¿La cirugía será necesaria?

La cirugía no es normalmente necesaria, pero si el hueso se rompe una operación será a veces necesaria fijarlo. Esto depende del tipo y de la severidad de la rotura, como con cualquier fractura. Si la osteoartritis resulta de la enfermedad entonces un empalme nuevo puede ser tratamiento – necesario con los bisphosphonates antes de las ayudas de la operación para reducir la pérdida de la sangre que puede ocurrir con esta operación. Para más información sobre cirugía común del reemplazo vea los libretes del arco 'Grain De Bali' y 'Grain De Bali'.

Finalmente...

Todavía no tenemos una curación para la enfermedad de Paget. Sin embargo, hay los tratamientos que pueden suprimir la enfermedad, y retrasa o aún previene las complicaciones, y la investigación continúa que esperamos conduciremos a los tratamientos aún más eficaces.

Direcciones útiles

La campaña de la investigación de la artritis (arco)
Caja 177 del Po
Chesterfield
Derbyshire S41 7TQ
Teléfono: 0870 850 5000
Grain De Bali
Así como la investigación de financiamiento, producimos una gama de los folletos informativos y de los prospectos libres. Entre en contacto con por favor la dirección arriba para una lista de títulos.

Cuidado De la Artritis
Manera De 18 Stephenson
Londres NW1 2HD
Teléfono: 020 7380 6500
Helplines: 020 7380 6555 (El 10am–Los 4pm Mon–Fri)
O freephone: 0808 800 4050 (El 12pm–Los 4pm Mon–Fri)
Grain De Bali
Ayuda del esfuerzo personal de las ofertas, un servicio del helpline (en ambos números arriba), y una gama de prospectos en artritis.

La asociación nacional para la relevación de la enfermedad de Paget
Camino De 323 Manchester
Walkden, Worsley
Manchester M28 3HH
Teléfono: 0161 799 4646
www.paget.org.uk
Proporciona la ayuda y la información a la gente de la enfermedad de Paget.

 

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