Detección de enfermedad celiaca en sus pacientes HAROLD T. PRUESSNER, M.D., Universidad de la escuela médica de Tejas en Houston

Un folleto paciente de la información en la enfermedad celiaca, escrita por el autor de este artículo, se proporciona en la página 1039.

La enfermedad celiaca es un intestino pequeño genético, inmunológico mediado enteropathy que causa la mala absorción. La respuesta inflamatoria inmune al gluten causa con frecuencia daño a muchos otros tejidos finos del cuerpo. La condición es underdiagnosed con frecuencia debido a sus presentaciones protean. Los nuevos datos del predominio indican que la enfermedad celiaca sintomática y latente está presente en una de 300 personas de pendiente europea. La edad del inicio se extiende de infancia a la vieja edad. Las presentaciones sintomáticas incluyen mala salud general, así como enfermedades dermatológicas, hematologic, musculoskeletal, mucosal, dentales, sicológicas y neurológicas. La enfermedad celiaca tiene un predisposition genético de 95 por ciento y, así, se asocia con frecuencia a condiciones autoinmunes tales como tipo 1 del mellitus de la diabetes y enfermedad de tiroides. Los pacientes untreated tienen una incidencia creciente del osteoporosis y del linfoma intestinal. Las pruebas de investigación de diagnóstico excelentes están disponibles ahora, incluyendo las que detectaron el antigliadin y los anticuerpos antiendomysial. La terapia con una dieta gluten-libre es eficaz, dando por resultado la resolución completa de síntomas y de complicaciones secundarias en casi todos los pacientes. Las asociaciones celiacas-sprue locales y nacionales facilitan el cuidado de pacientes con enfermedad celiaca y apoyan conformidad dietética.

La enfermedaddel eliac de C es el ocurrir enteropathy del gluten en niños y adultos. La condición es caracterizada por una sensibilidad al gluten que da lugar a la inflamación y al atrophy de la mucosa del intestino pequeño. Las manifestaciones clínicas incluyen la mala absorción con síntomas de la diarrea, del steatorrhea, y de las deficiencias alimenticias y de la vitamina. Las enfermedades inmunológicas secundarias, tales como dermatitis atópico, herpetiformis del dermatitis, alopecia y úlceras aphthous, pueden ser la presentación primaria.

Predominio

La magnitud del predominio de la enfermedad celiaca se ha reconocido solamente recientemente. La sociedad europea parala gastroenterología pediátrica y la nutrición (ESPGAN) y la participación del multicentro un estudio grande, ¹ promovido por de 36 centros a partir de 22 países, ha proporcionado la información importante en la incidencia de la enfermedad celiaca. La incidencia media fue encontrada para ser un caso en cada 1.000 nacimientos vivos, con una gama a partir de la una en 250 a uno en 4.000. Cuando la edad de la diagnosis fue incluida en la densidad de la incidencia de la enfermedad celiaca, la tarifa predicha era un caso en cada 300 recién nacidos.² entre donantes de sangre, el predominio de la enfermedad celiaca asintomática fue encontrado para ser tan alto como uno en 266.³

En los Estados Unidos, se esperaba que la gente con el mismo fondo genético que la población europea en ese estudio tuviera una incidencia similar de la enfermedad celiaca. Para determinar el predominio de la enfermedad celiaca en los Estados Unidos, defendieron a 2.000 donantes de sangre sanos para los anticuerpos del antigliadin de IgA y de IgG.⁴ ésos con los niveles elevados fueron probados para los anticuerpos antiendomysial. El predominio de los niveles antiendomysial elevados del anticuerpo en donantes de sangre sanos en los Estados Unidos fue encontrado para ser 1:250. Esta tarifa es similar al predominio en Europa, en donde las biopsias pequeñas subsecuentes del intestino han confirmado enfermedad celiaca en todos los pacientes que probaban el positivo para el anticuerpo antiendomysial (valor profético positivo: 99 por ciento).⁵ los autores del estudio ⁴de ESTADOS UNIDOS concluyen que los datos sugieren que la enfermedad celiaca pueda ser underdiagnosed grandemente y son relativamente comunes en este país.

La incidencia de la enfermedad celiaca en los parientes de pacientes celiacos es perceptiblemente mayor que la incidencia en la población del control. Un estudio⁶ encontró tanto como cuatro casos biopsia-probados de enfermedad celiaca en una sola familia. Los síntomas eran a menudo ausentes o tan suaves en los parientes afectados del proband que estos parientes no estaban enterados de ninguna anormalidad. El predominio de la enfermedad celiaca es aproximadamente 10 por ciento en parientes del primero-grado.⁶

Patogenesia

CUADRO 1. Pérdida de villi, alta celularidad del propria del lamina y alargamiento marcado de criptas con actividad mitotic creciente. (3 175) CUADRO 2. Recuperación del epitelio superficial acolumnado, con reappearance de una frontera del cepillo. (X 192)

Normalmente, el alimento injerido no saca una inmunorespuesta local o systemic. La ingestión de la proteína abajo-regula la inmunorespuesta intestinal a esa proteína. Este fenómeno se conoce como tolerancia oral.⁷ en pacientes con enfermedad celiaca, el sistema inmune es activado anormalmente por el gluten, específicamente la porción del gliadin de la proteína del trigo, y prolamines (proteínas insolubles) en centeno, cebada y avena.⁸ así, la enfermedad celiaca es un intestino genético, inmunológico mediado, pequeño enteropathy en qué villi mucosal son destruidos por reacciones inmunológicas celulares y humoral-mediadas a la proteína del gliadin.⁹ la pérdida de villi de funcionamiento limita la capacidad del intestino pequeño de absorber los alimentos, así al contrario afectando todos los sistemas del cuerpo (cuadros 1 y2). La respuesta inmunológica al gluten puede también ocurrir secundario en otros tejidos finos corporales, un ejemplo que es herpetiformis del dermatitis.

Los estudios de pacientes con la enfermedad celiaca que usa técnicas moleculares demuestran una asociación fuerte con genotipos específicos de la clase II de HLA. Aproximadamente 95 por ciento de pacientes con enfermedad celiaca hacen un tipo particular de alfa de HLA DQ y de cadena beta codificar por dos genes, HLA-DQA1 0501 y HLA-DQB1 0201.¹⁰ si la gente genético predispuesta a la enfermedad celiaca no injiere el gluten, ella no tiene ninguna enfermedad manifesta. La ingestión delaying de los productos del gluten con hábitos de amamantamiento o dietéticos puede cambiar o retrasa el inicio de la enfermedad.¹¹ exposiciones virales pueden accionar una respuesta inmunológica en las personas genético susceptibles a la enfermedad celiaca; esto ocurre con el tipo 12 del adenovirus, que comparte una secuencia de ocho a 12 aminoácidos con la fracción tóxica del gliadin.¹²

Presentación Clínica

Infancia
Durante el primer año de la vida, un infante puede manifestar enfermedad celiaca con vomitar intermitente, diarrea, el crecimiento retrasa y falta de prosperar. La incidencia de esta presentación clásica temprana en infantes ha disminuido. Sin embargo, prevenir problemas significativos del crecimiento en infantes, la confirmación de la enfermedad celiaca es ¹³importantes (el cuadro3).

CUADRO 3 enteropathy Gluten-sensible. La curva del crecimiento demuestra crecimiento normal inicial a partir de la cero a 9 meses, seguidos por inicio del apetito pobre con vomitar intermitente y de la diarrea después de la iniciación de la dieta con gluten (sola flecha). Después de que biopsia-este' confirmada la diagnosis de la enfermedad celiaca y del tratamiento con una dieta gluten-libre (flecha doble), crecimiento mejore. El rightsholder no concedió las derechas de reproducir este artículo en medios electrónicos. Para el artículo que falta, vea la versión original de la impresión de esta publicación.

Niñez
Los niños con enfermedad celiaca pueden presentar con estatura corta, anemia, hepatitis, epilepsia y otras condiciones del extragastrointestinal. Con edad, estas presentaciones llegan a ser más sutiles. En un estudio¹³ de un grupo de niños de escuela defendidos para los anticuerpos del antigliadin de IgA, los títulos positivos fueron encontrados en 19 de los niños. Las biopsias de Endoscopic fueron realizadas en 18, y el atrophy villous fue encontrado en 12. Ningunos de estos niños habían demostrado síntomas característicos de la enfermedad celiaca. El más frecuentes de sus síntomas eran dolor abdominal, estomatitis aphthous y dermatitis atópico (cuadros 4 y5).

Cheilitis angular (cuadro6) y úlceras aphthous recurrentes (el cuadro7) es frecuente en niños y adultos con enfermedad celiaca.¹³ estos resultados clínicos deben incitar al médico considerar la diagnosis de la enfermedad celiaca.

Adultos Jóvenes
La presentación inicial de la enfermedad celiaca en pacientes en su 20s y 30s puede ser herpetiformis del dermatitis. Esta condición aparece generalmente como claramente o las vesículas sangre-teñidas distribuidas simétricamente sobre las áreas del extensor de los codos, de las rodillas, de las nalgas, de los hombros y del cuero cabelludo (cuadro8). El prurito intenso y/o las sensaciones ardientes en el área ocurren las horas antes del inicio de la vesícula. Los herpetiformis del dermatitis señalan por medio de luces después de la consumición de los alimentos que contienen una alta cantidad de gluten.

Las biopsias pequeñas del intestino de pacientes con herpetiformis del dermatitis revelan las características idénticas a ésas encontradas en pacientes con enfermedad celiaca.¹⁴ en un estudio¹⁵ de 212 pacientes con los herpetiformis del dermatitis que fueron manejados durante 25 años con una dieta gluten-libre, varias ventajas de la terapia dietética fueron encontradas, incluyendo (1) la necesidad de los pacientes de la medicación fue reducido o suprimido, (2) haber resuelto enteropathy y (3) pacientes experimentó una sensación del bienestar después de comenzar la dieta.

En un estudio¹⁶ de la ocurrencia de malignancies y de la supervivencia de 305 pacientes con herpetiformis del dermatitis a partir de 1970 a 1992, fue indicado que la incidencia del linfoma de los non-Hodgkin está aumentada perceptiblemente de pacientes con herpetiformis del dermatitis. Los resultados también no confirmaron ningún aumento en mortalidad en pacientes con los herpetiformis del dermatitis que se tratan con una dieta gluten-libre.

La enfermedad celiaca no se ha reconocido previamente como causa de la alopecia. En una investigación anticipada,probaron ^{a 17} 254 pacientes no internados consecutivos con areata de la alopecia, usando el antigliadin y los anticuerpos antiendomysial. Los resultados eran positivos en tres pacientes y, a pesar de una carencia de los síntomas del gastrointestional, estos pacientes experimentaron biopsia intestinal. Los tres fueron encontrados a para tener enfermedad celiaca, y el tratamiento con una dieta gluten-libre fue iniciado.

Los ciertos problemas de la piel, tales como cheilitis angular, las úlceras aphthous recurrentes o herpetiformis del dermatitis deben conducir al médico a considerar enfermedad celiaca como causa subyacente.

Cuando un muchacho 14-year-old con universalis de la alopecia se conformó con la dieta gluten-libre, todas su pelo, cejas y pestañas regeneró.¹⁸ en este estudio anticipado, el predominio de la enfermedad celiaca asociado a areata de la alopecia fue encontrado para ser uno en 85.

Adultos
Mala absorción. Las muestras y los síntomas variados de la mala absorción se pueden causar por enfermedad celiaca o muchas otras enfermedades. La mala absorción suave puede ser asintomática. Con su inicio gradual, las manifestaciones clásicas de la flatulencia y los taburetes abultados, grasientos y asqueroso-que huelen no se pueden reconocer por el paciente como muestras de la enfermedad celiaca. La mala absorción se debe sospechar en cualquier paciente con pérdida y diarrea del peso, y las muestras y los síntomas de la vitamina específica o de deficiencias alimenticias. El últimos incluyen disturbios visuales, la neuropatía, la anemia, la diátesis osteopenic de la enfermedad del hueso, tetany, hemorrágica o la infertilidad.

CUADRO 4. Dermatitis atópico en el brazo. CUADRO 5. Dermatitis atópico en la parte posteriora de un paciente con enfermedad celiaca. CUADRO 6. Cheilitis angular en un paciente con enfermedad celiaca.

En enfermedad celiaca, los síntomas clínicos son determinados por la severidad y el grado pro'ximo-a-proximal-to-distal de las lesiones intestinales. Los síntomas manifiestan a menudo en niñez y después desaparecen, sólo para repetirse en edad adulta. En algunos pacientes, la enfermedad presenta inicialmente en su 60s y más allá^{de 19.20} (la tabla1).

Anemia. La anemia es una presentación frecuente de la enfermedad celiaca. En un estudio,defendieron ^{a 21} 200 pacientes consecutivos que presentaban a una clínica de la hematología para el antigliadin y los anticuerpos antiendomysial. Los pacientes con ambos títulos positivos experimentaron biopsia intestinal, y en 10 (5 por ciento), los resultados eran positivos para la enfermedad celiaca. El predominio aumentó a 8.5 por ciento si excluyeron a los pacientes con anemia macrocytic y a los pacientes con la sangría que respondió a la terapia del hierro. Los autores de este estudio recomiendan el incluir de la investigación celiaca en el algoritmo de diagnóstico de pacientes con anemia.

En un estudio cuidadosamente controlado,²² fue encontrado que 25 por ciento de pacientes con enfermedad celiaca y atrophy villous parcial tenían análisis de sangre ocultos fecales positivos, y 54 por ciento de pacientes con atrophy villous total tenían análisis de sangre ocultos fecales positivos. La investigación para la sangre oculta en taburete se considera sobre todo una investigación para el cáncer, pero la enfermedad celiaca se debe considerar en la diagnosis diferenciada.

Osteopenia. Osteopenia puede ser el encontrar inicial en pacientes con enfermedad celiaca. En un estudio único,encontraron ^{a 23} ocho parientes asintomáticos del primero-grado de pacientes con enfermedad celiaca también para tener enfermedad celiaca. Todos fueron diagnosticados inicialmente por la serología, seguida por la demostración histologic del atrophy villous. Posteriormente, encontraron a estos pacientes para tener mineralización reducida del esqueleto cuando eran evaluados por la radiografía dual de la energía absorptiometry. El estudio concluyó que la mineralización reducida ocurre en pacientes celiacos asintomáticos, y que la diagnosis temprana y el tratamiento pueden prevenir la desmineralización del hueso.

Asimientos. Ha habido informes numerosos de niños y de adultos con los asimientos asociados a enfermedad celiaca. Los estudios han proporcionado una cierta penetración en esta condición. El instituto de la pediatría clínica²⁴ evaluó a 783 pacientes referidos debido a asimientos. Las pruebas de la serología para el antigliadin y los anticuerpos antiendomysial fueron realizados en todos estos pacientes. En una cohorte de 36 pacientes que también tenían clínico enfermedad celiaca evidente, no se observó ningunos otros asimientos después del tratamiento con una dieta gluten-libre. En un segundo grupo de nueve pacientes, la enfermedad celiaca no fue reconocida debido a síntomas suaves o ausentes, pero la diagnosis fue confirmada por biopsia jejunal. Tres de estos nueve pacientes demostraron calcificaciones occipital en la proyección de imagen del cerebro (cuadro9).

En otro estudio,²⁵ 31 pacientes con epilepsia y las calcificaciones cerebrales (una complicación divulgada de la enfermedad celiaca) experimentaron la investigación y la endoscopia de la sangre. De estos pacientes, 24 fue diagnosticado con enfermedad celiaca. Los autores de este estudio encontraron que una dieta gluten-libre era solamente beneficiosa en afectar el curso clínico de la epilepsia si la dieta comenzó pronto después del inicio de los asimientos.

Un niño con los asimientos insuperables, las calcificaciones occipital y la deficiencia folate debido a la enfermedad celiaca experimentó la resección terapéutica del lóbulo occipital derecho y seguía siendo asimiento-libre por cuatro años.la examinación patológica ²⁶ del tejido fino del cerebro reveló una anormalidad vascular cortical con angiomatosis pial desigual, fibrosed las venas y los microcalcifications grandes, dentados. Estas anormalidades eran similares, aunque son no idénticas, a ésas encontradas en pacientes con el síndrome de Sturge-Weber.

Una revisión²⁷ de 39 artículos publicados sobre pacientes con enfermedad celiaca, calcificaciones cerebrales y epilepsia concluyó que el proceso patógeno exacto era desconocido. La deficiencia ácida folic crónica en pacientes untreated era considerada una explicación posible. La debilitación mental era extremadamente variable.

	El rightsholder no concedió las derechas de reproducir este artículo en medios electrónicos. Para el artículo que falta, vea la versión original de la impresión de esta publicación.
CUADRO 7. úlcerasaphthousrecurrentes (izquierdas y derechas) en pacientes con enfermedad celiaca.

Enfermedad Hepática. La enfermedad celiaca se ha reconocido de largo como causa de la patología hepática crónica.²⁸ en un informe,²⁹ tres pacientes seriamente enfermos presentados con la evidencia clínica y del laboratorio de la enfermedad del higado pero ninguna evidencia de la hepatitis viral. Cada paciente tenía síntomas gastrointestinales mínimos o intermitentes; las biopsias del hígado demostraron cambios no específicos o la infiltración grasa. Debido a la naturaleza protean de las presentaciones de los pacientes, las diagnosis fueron retrasadas seis meses hasta establecido por biopsia duodenal endoscopic.

CUADRO 8.Herpetiformis del dermatitis. El vesiculation, las cortezas y las erosiones simétricos se distribuyen sobre las áreas del extensor de los codos, rodillas, nalgas, hombros y cuero cabelludo, con una tendencia a agrupar de lesiones individuales.

En otro estudio,³⁰ sueros eran analizados para los anticuerpos del gliadin (IgA e IgG) a partir de 327 pacientes consecutivos con enfermedad del higado crónica. Los anticuerpos del gliadin fueron detectados en 19 pacientes; 10 de estos pacientes tenían biopsias, y una diagnosis de la enfermedad celiaca fue confirmada en cinco. Los autores sugieren que la enfermedad celiaca esté considerada en casos de la enfermedad del higado "cryptogenic" crónica.

Enfermedades Asociadas

Tipo 1 De Mellitus De la Diabetes
Un estudio anticipado ³¹de la cohorte para determinar el predominio de la enfermedad celiaca en 47 pacientes con mellitus de la diabetes del tipo 1 fue emprendido en un centro médico del ejército. La prueba del anticuerpo de Antiendomysial fue utilizada para la investigación; la diagnosis requirió evidencia histologic del atrophy villous y de la hiperplasia secreta. Tres de los 47 pacientes (6.4 por ciento) con diabetes también tenían enfermedad celiaca. Los autores concluyen que la enfermedad celiaca aparece ser más común en pacientes con diabetes del tipo 1 que en la población general de ESTADOS UNIDOS. En otro informe,la diabetes ³² estaba presente en 5.4 por ciento de pacientes celiacos, comparados con solamente 1.5 por ciento de temas del control.

Enfermedad De Tiroides
Una asociación evidente existe entre la enfermedad de tiroides y la enfermedad celiaca. En un estudio,defendieron ^{a 33} 83 pacientes con desorden autoinmune de la tiroides para la enfermedad celiaca. Encontraron a tres pacientes con enfermedad celiaca asintomática y un paciente que había sido diagnosticado previamente con enfermedad celiaca, dando una frecuencia total de 4.8 por ciento. Por el contrario, encontraron uno de donantes sexo-emparejados de la edad 249 y de sangre para tener enfermedad celiaca.

TABLA 1 Correlación de manifestaciones, de la patofisiología y de resultados clínicos del laboratorio en los procesos de Malabsorptive Muestras y síntomas Mecanismo patofisiológico Anormalidades del laboratorio Gastrointestinal Diarrea Mala absorción de la grasa, del carbohidrato y de la proteína Peso del taburete > 200 g Peso del taburete disminuido a normal con rápido Pérdida del peso Mala absorción nutriente Taburete creciente gordo, proteínas disminuidas del suero La flatulencia, borborygmi, distention abdominal, asqueroso-oliendo exonera el vientre La fermentación bacteriana de malabsorbed los carbohidratos y las proteínas Producción creciente del flato Taburetes abultados, grasientos Mala absorción gorda Taburete creciente gordo, nivel bajo del caroteno del suero Hematopoietic Anemia Deficiencias del hierro, del pyridoxine, del folate y de la vitaminaB 12 Anemia de Microcytic, macrocytic o dimorfa Diátesis hemorrágica Deficiencia de la vitamina K Tiempo prolongado de la protrombina Musculoskeletal Dolor óseo (enfermedad osteopenic del hueso) Calcio, vitamina D y mala absorción de la proteína Hypocalcemia, hypophosphatemia, aumentó el nivel del phosphatase alcalino del suero Tetany Calcio, magnesio, mala absorción de la vitamina D Hypocalcemia, hypophosphatemia, aumentó el nivel del phosphatase alcalino del suero, hypomagnesemia Amenorrhea, infertilidad, impotencia Mala absorción con la desnutrición de la protei'na-calori'a Niveles bajos de la proteína del suero; puede tener anormalidades en la secreción del gonadotropin Vitamina D probable y deficiencias del calcio Phosphatase alcalino creciente, hormona creciente de las paratiroides del suero Piel y membranas mucosas Cheilosis, glositis, estomatitis Deficiencias del hierro, de la riboflavina, del niacin, del folate y de la vitaminaB 12 Niveles bajos del hierro, del folate y de la vitamina B12 del suero Púrpura Deficiencia de la vitamina K Tiempo prolongado de la protrombina Hiperqueratosis folicular Deficiencia de la vitamina A Nivel bajo del caroteno del suero Dermatitis o acrodermatitis escamoso Cinc y deficiencias esenciales del ácido graso Suero bajo o nivel urinario del cinc Dermatitis de Hyperpigmented Deficiencia del niacin Edema y/o ascitis Mala absorción de la proteína Hypoalbuminemia Sistema nervioso Xeroftalmía y ceguera de noche Deficiencia de la vitamina A Nivel disminuido del caroteno del suero Neuropatía periférica Deficiencia de la tiaminade la vitamina B 12 Nivel disminuido de la vitamina B12 del suero Adaptado con el permiso de Powell D. Approach al paciente con diarrea. En: ADO de Yamada T, de Alpers, Owyang C, et al., eds. Libro de textos de la gastroenterología. Vol. 1. Philadelphia: Lippincott, 1991.

Un estudio epidemiológico³² miraba a 335 pacientes diagnosticados con enfermedad celiaca entre el an o 80 y 1990. Las enfermedades asociadas de estos pacientes fueron comparadas con edad y sexo-emparejaron a pacientes del control que tenían varios síntomas gastrointestinales. Las enfermedades de tiroides autoinmunes fueron encontradas para ser aumentadas, ocurriendo en 5.4 por ciento de los pacientes con enfermedad celiaca.

CUADRO 9.Exploración tomográfica computada que demuestra la calcificación occipital en un paciente con enfermedad celiaca y epilepsia.

Abajo Síndrome
Los pacientes con abajo síndrome tienen una incidencia de la enfermedad celiaca por lo menos de 7 por ciento.la investigación ³⁴ para la enfermedad celiaca en 115 niños con abajo síndrome usando el antigliadin, anticuerpos antiendomysial y del antireticulin del suero y una prueba intestinal de la permeabilidad dio lugar a una diagnosis positiva en ocho niños. Los autores recomiendan el defender de todos los pacientes con abajo el síndrome para la enfermedad celiaca. La tabla 2 resume síntomas, resultados físicos, y las enfermedades asociadas a enfermedad celiaca.

TABLA 2 Síntomas, resultados físicos y enfermedades asociados a enfermedad celiaca Sistema del cuerpo Presentación Systemic general Adultos: lassitude, inanition, depresión, fatiga, irritabilidad, desnutrición general con o sin pérdida del peso Niños: irritabilidad, fretfulness, retiro emocional o dependencia excesiva, náusea, anorexia, desnutrición con el abdomen protruberant, el perder del músculo de nalgas, muslos y brazos próximos; con o sin vomitar y diarrea Piel y membranas mucosas Estomatitis de Aphthous (recurrente) Cheilitis angular Dermatitis atópico (persistente o recurrente) Herpetiformis del dermatitis (en 5 por ciento de pacientes con enfermedad celiaca) Areata de la alopecia (especialmente universalis de la alopecia) Melanosis (bronzium del cloasma) Nodosum del eritema Sistema esquelético Osteoporosis/osteopenia (en 100 por ciento de pacientes con enfermedad celiaca) Defectos dentales del esmalte Estatura corta Artritis o arthralgia (artritis-sacroiliitis central en 63 por ciento de pacientes con enfermedad celiaca) Dolor óseo, especialmente nocturnal Sistema hematologic Anemia (la deficiencia del hierro es la causa más común), deficiencia ácida folic en 10 a 40 por ciento de niños y 90 por ciento de adultos; Deficienciade B 12 (rara) Leucopenia, coagulopathy y thrombocytosis. Sistema gastrointestinal La diarrea en 60 por ciento de los pacientes (tipo intestinal pequeño), diarrea temprana ocurre con los taburetes infrecuentes, grandes, acuosos, asquerosos; una diarrea más última ocurre más con frecuencia Estreñimiento en 20 por ciento de pacientes, con el obstipation y la pseudo-obstruccio'n ocasionales Intolerancia de lactosa en 50 por ciento de pacientes con síntomas gastrointestinales Anorexia, dolor de la náusea, el vomitar, abdominales y el hinchar Pancreatitis, hepatitis, linfoma Sistema inmune Enfermedades autoinmunes asociadas: Tipo 1 del mellitus de la diabetes Enfermedad de tiroides Síndrome de Sjögren Desórdenes del colágeno Artritis reumatoide Enfermedad del higado Deficiencia selectiva de IgA Sistema reproductivo Pubertad retrasada Infertilidad Sistema neurológico Asimientos, con o sin la calcificación occipital Enfermedades neuropathic inexplicadas, incluyendo la ataxia y neuropathies periféricos Demencia Otras condiciones asociadas Abajo síndrome Nephropathy de IgA Alveolitis de Fibrosing del pulmón Hyposplenism, con el atrophy del bazo Basado en parte en la información de Alessio Fasano, M.D., Ivor D. Hill. M.B., Ch.B., M.D., en la universidad de Maryland, y de José A. Murray, M.D., en la universidad de Iowa.

Diagnosis

Las causas de retrasan en diagnosis
El reconocimiento de enfermedad celiaca en base de las varias manifestaciones del desorden es difícil. En un estudio²⁰ de 228 pacientes con enfermedad celiaca del adulto-inicio, fue encontrado que 42 fueron diagnosticados en la edad 60 o más adelante. Excluyeron a siete pacientes con herpetiformis del dermatitis, dejando a 35 pacientes en el análisis. Quince de los 35 pacientes habían sido vistos -- con síntomas inexplicados y análisis de sangre anormales -- para un promedio de 28 años por sus médicos de cabecera o en departamentos del paciente no internado del hospital antes de que la diagnosis de la enfermedad celiaca fuera hecha.

El anticuerpo endomysial de IgA es una de varias pruebas confiables usadas en la diagnosis de la enfermedad celiaca.

Un examen nacional³⁵ de 1.937 miembros de la asociación celiaca canadiense trató la aplicación la diagnosis faltada anterior de la enfermedad celiaca. De 686 pacientes con enfermedad celiaca biopsia-probada, 299 (43 por ciento) habían sido dados previamente las diagnosis incompletas o faltadas siguientes: anemia, 47; tensión, 45; condición nerviosa, 41; síndrome irritable del intestino, 34; úlcera gástrica, 23; alergia del alimento, 19; colitis, 13; problemas menstruales, 13; edema, 9; cálculos biliares, 9; diverticulitis, 6; herpetiformis del dermatitis, 4 y otro, 36.

Pruebas De Investigación De la Sangre
Los análisis de sangre rutinarios pueden ser sugestivos de la enfermedad celiaca (tabla3). La sangre para las pruebas de investigación específicas debe ser dibujada antes de que coloquen al paciente en una dieta gluten-libre. Las pruebas de investigación actuales incluyen los anticuerpos del antigliadin de IgA, de IgG y anticuerpo antiendomysial de IgA. En un estudio comparativo⁵ de 3.783 temas, la presencia combinada del anticuerpo antiendomysial y del anticuerpo del antigliadin era profética de atrophy mucosal intestinal en 99.1 por ciento de temas. Si ambas pruebas del anticuerpo eran negativas, la mucosa era normal en 99.1 por ciento de temas. Después de que una dieta gluten-libre fuera seguida por los pacientes afectados, los niveles del anticuerpo del antigliadin de IgA llegaron a ser imperceptibles. Los autores de este estudio concluyen que la investigación antiendomysial del anticuerpo es una prueba excelente para la diagnosis y la carta recordativa de la enfermedad celiaca y para la identificación de pacientes asintomáticos.

TABLA 3 Patrones Rutinarios De la Investigación De la Sangre Que Podrían Dar Temprano Indicación de la mala absorción resultando de enfermedad celiaca Pruebas Patofisiología Nivel del phosphatase alcalino Debido a el papel esencial del calcio en contractilidad del músculo, su concentración de la sangre se regula cuidadosamente. La absorción disminuida del calcio hace las paratiroides activar osteoclasts para mantener niveles normales del calcio. Osteoclasts secreta el phosphatase alcalino. Anemia Microcytic-hypochromic (sideropenic): la carencia de la respuesta a la terapia del hierro puede indicar la mala absorción Normocytic-normochromic (carencia del hierro y del folate) Colesterol y niveles de baja densidad del colesterol Bajo, o "demasiado bueno," debido a la carencia de la absorción y de la producción disminuida resultando de la debilitación del hígado. (el colesterol de alta densidad es también bajo, probablemente debido a la debilitación del hígado.) Nivel del amino-transferase del aspartate Elevación mínima Nivel de la protei'na-albu'mina del plasma Frontera baja

En un estudio,³⁶ 102 pacientes examinados para los síntomas abdominales no específicos experimentaron biopsia pequeña del intestino. (excluyeron a los pacientes con herpetiformis del dermatitis.) En este grupo, diagnosticaron a 49 pacientes en última instancia con enfermedad celiaca. En estos pacientes, los anticuerpos anti-endomysial de IgA tenían una sensibilidad y una especificidad de 100 por ciento. La sensibilidad de los anticuerpos del antigliadin de IgG era 73 por ciento, y la especificidad era 74 por ciento. La sensibilidad del antigliadin de IgA era 82 por ciento, y la especificidad era 83 por ciento. Los autores de este estudio concluyen que el anticuerpo antiendomysial de IgA es la mejor prueba de investigación para la enfermedad celiaca, excepto en el caso de pacientes con la deficiencia de IgA.

El tratamiento para la enfermedad celiaca es una dieta gluten-libre terminante, que conduce para terminar la resolución de síntomas en la mayoría de los pacientes.

Conformación patológica y clínica
En 1990, el grupo de funcionamiento de ESPGAN³⁷ revisó los criterios para la diagnosis de la enfermedad celiaca. El grupo reafirmó diagnosis con la biopsia pequeña del intestino que demostraba atrophy villous y por la resolución completa de síntomas clínicos mientras que en una dieta gluten-libre. El grupo de funcionamiento preguntó la recomendación anterior de la biopsia de la carta recordativa de confirmar la recuperación villous.

Tratamiento

El tratamiento para la enfermedad celiaca es una dieta gluten-libre terminante. Esto incluye la eliminación de las proteínas del almacenaje (prolamines) del trigo, de la cebada, del centeno y de la avena.³⁸ también incluye la eliminación del gluten en medicaciones over-the-counter cuidadosamente comprobando las etiquetas para saber si hay ingredientes tales que hidrolizó las proteínas de la planta y del vehículo, almidón modificado del alimento, los sólidos del cereal, y las fibras del casco de la avena, la harina de trigo y los glútenes más obvios. La preparación de alimento casera requiere una comisión fuerte excluir los glútenes.

TABLA 4 Enfermedad Celiaca: Recursos e información para los médicos La lista celiaca en la universidad del St. Juan listserv@maelstrom.stjohns.edu mensaje: CONSIGA LA RECEPCIÓN CELIACA Mike Jones: refiérase al archivo en la enfermedad celiaca para los médicos y los pacientes; material a ayudar a informar a pacientes sobre enfermedad celiaca y a adietar control. mjones@DIGITAL.NET CEL-PRO: grupo de discusión con 2.000 suscriptores en 30 naciones, para los profesionales solamente, con interés clínico o de la investigación en enfermedad celiaca. Para ensamblar CEL-PRO, contacto < mjones@DIGITAL.NET

Los problemas importantes se presentan cuando los alimentos preparados compra de los pacientes o comen en restaurantes. Las sopas, las salsas y las salsas preparadas contienen con frecuencia cantidades grandes de gluten. Los pacientes deben ser mandados leer todas las etiquetas en los alimentos empaquetados para ayudarles a determinarse si el producto contiene el gluten. Los médicos deben animar a pacientes que ensamblen un grupo de ayuda celiaco (véase el folleto paciente de la información). Los pacientes con enfermedad celiaca deben ser seguidos cuidadosamente para ayudar a asegurar conformidad dietética y a disminuir morbosidad del osteoporosis, del linfoma y de otras enfermedades asociados a enfermedad celiaca.

Comentario Final

Los nuevos datos se han determinado que la enfermedad celiaca es más común que fueron pensados previamente. Las manifestaciones clínicas secundarias diversas le hacen una diagnosis fácil para faltar. Los médicos pueden encontrarse que persiguen sin éxito pruebas costosas para explicar los síntomas de un paciente o las anormalidades persistentes del laboratorio. Un alto índice de la suspicacia se requiere diagnosticar enfermedad celiaca. Un médico debe considerar enfermedad celiaca en un paciente con una presentación de la confusión. La prueba de la diagnosis es mejora progresiva en los síntomas del paciente cuando en una dieta absolutamente gluten-libre. Si sigue habiendo la diagnosis en la pregunta, una examinación endoscopic debe ser realizada y varios especímenes de la biopsia se deben tomar del duodeno más bajo y del jejunum superior. Es provechoso hacer que este tejido fino sea interpretado por un familiar del patólogo con enfermedad celiaca. La tabla 4 enumera los recursos para los médicos interesados en aprender más sobre enfermedad celiaca.

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El Autor

HAROLD T. PRUESSNER, M.D.,
ahora se retira. Él era antes profesor y presidente del departamento de la práctica de la familia y de la medicina de comunidad en la universidad de la escuela médica de Tejas en Houston. El Dr. Pruessner graduó de la universidad del rama médico de Tejas en Galveston, y tenía un ejercicio privado en medicina de la familia en la recopilación Christi, Tex.

Trate la correspondencia a Harold T. Pruessner, M.D., P.O. Box 646, Caldwell, TX 77836-0646. Las reimpresiones no están disponibles del autor.

El autor agradece Alma Morgan Pruessner, R.N., por repasar el manuscrito; los estados celiacos de América, inc., Janet Y. Rinehart, presidente de Sprue Association/United, para la información sobre enfermedad celiaca; O. José Jaros, M.A., M.S.L.S., director de la biblioteca médica de la ciencia en el centro de la ciencia de la salud de la universidad de Tejas A&M, para los recursos y ayuda de la investigación, y Barbara C. Thomas, M.S.L.S., para la ayuda adicional con el manuscrito.

Cuadros 1 y 2 de Scully RE, marca EJ, McNeely WF, ejercicios clinicopatológicos de McNeely U. Weekly. N Inglés J Med 1988;319(17):1139-48. Cuadro 3 de los desórdenes de Ulhen M. Malabsorptive. En: Nelson NOSOTROS, ed. Libro de textos de Nelson de la pediatría. décimo quinto ed. Philadelphia: Saunders, 1996:1091. Cuadros 4 y cortesía 5 de Fred F. Costrow II y de George W. Hetherington, Jr., Houston, Tex. Figure 6 de Allen CM, Camisa C. Diseases de la boca y de los labios. Cheilitis angular. En: Sams WM, lynch PF, eds. Principales y práctica de la dermatología. 2.o ed. Nueva York: Churchill Livingston, 1996;940. Cuadro 7 (dejado) cortesía de la academia americana de dermatología, Schaumberg, Illinois, diapositiva No. 05053. Cuadro 7 (derecho) del Violoncelo JP, ed. Las lesiones orales se asociaron a desórdenes del gastrointestional. En: Sleisenger Mh, Fordtran JS, eds. Enfermedad gastrointestinal: patofisiología diagnosis/management. Vol. 2. 5to ed. Philadelphia: Saunders, 1993. Cuadro 8 de JD fino. Enfermedades de Immunobullous. Herpetiformis del dermatitis. En: Sams WM, lynch PJ, eds. Principales y práctica de la dermatología. 2.o ed. Nueva York: Churchill Livingston, 1996;461. Cuadro 9 cortesía de Luigi Greco, Universita di Napoli, Nápoles, Italia.

REFERENCIAS

1. Greco L, Maki M, Di Donato F, et al. Epidemiología de la enfermedad celiaca en Europa y el área mediterránea. Un informe sumario sobre el estudio del multicentro por la sociedad europea de la gastroenterología y de la nutrición pediátricas. En: Auricchio S, Visakorpi JK, eds. Intolerances comunes 1 del alimento: epidemiología de la enfermedad celiaca. Nueva York: Karger, 1992:14.
2. Greco L, Di Donato F, Ansaldi N, et al. Análisis de las tendencias de los incidentes -- un ejemplo de la cohorte italiana. En: Auricchio S, Visakorpi JK, eds. Intolerances comunes 1 del alimento: epidemiología de la enfermedad celiaca. Nueva York: Karger, 1992:25.
3. Hed J, Lieden G, Ottosson E, Strom M, Walan A, Groth O, et al. Anticuerpos del contra-anti-gliadin de IgA y lesiones mucosal jejunal en los donantes de sangre sanos [ letra ]. Lancet 1986;2(8500):215.
4. No T, Horvath K, identificación de la colina, Fasano A, Hammed A, anticuerpos de Magazzu G. Endomysium en donantes de sangre predice un alto predominio de la enfermedad celiaca en los E.E.U.U.. Semana digestiva de la enfermedad y la 96.a reunión anual de la asociación americana de Gastroenterological [ extractos ]. Gastroenterología 1996; 110(4 Suppl):A1-1591.
5. Anticuerpos de Cataldo F, de Ventura A, de Lazzari R, de Balli F, de Nassimbeni G, de Marino V. Antiendomysium y enfermedad celiaca: preguntas solucionadas y sin resolver. Un estudio multicentre italiano. Acta Paediatr 1995;84:1125-31.
6. Wc De MacDonald, Dobbins Wo, CE De Rubin. Estudios de la naturaleza familial del sprue celiaco usando la biopsia del intestino pequeño. N Inglés J Med1965;272:448-56.
7. Mowat. La regulación de la inmunorespuesta a los antígenos dietéticos de la proteína. Inmunología Hoy 1987; 8:93-4.
8. de Ritis G, Auricchio S, Jones HW, Lew EJ, Bernardin JE, DD de Kasarda. (estudios ines vitro de la cultura del órgano) de la toxicidad de los peptides específicos del Uno-a-gliadin en enfermedad celiaca. Gastroenterología 1988;94:41-9.
9. Doniach I, limpiabotas M. Duodenal y biopsias jejunal II. Histología. Gastroenterología 1957;33:71-86.
10. Sollid LM, Markussen G, Ek J, Gjerde H, Vartdal F, Thorsby E. Evidence para una asociación primaria de la enfermedad celiaca a un heterodimer particular de HLA-DQ alpha/beta. J Exp Med 1989;169:345-50.
11. Maki M, Holm K. Incidence y predominio de la enfermedad celiaca en Tampere. La enfermedad celiaca no está desapareciendo. Acta Paediatr Scand 1990;79:980-2.
12. Kagnoff Frecuencia intermedia, Austin RK, Hubert JJ, Bernardin JE, DD De Kasarda. Papel posible de un adenovirus humano en la patogenesia de la enfermedad celiaca. J Exp Med 1984;160:1544-57.
13. Troncone R, Greco L, enteropathy Gluten-sensible del S. de Auricchio. Pediatr Clin Am1996;43:355-73 Del norte.
14. JD Fino. Enfermedades de Immunobullous. En: Sams WM Jr, lynch PJ, eds. Principios y práctica de la dermatología. 2.o ed. Nueva York: Churchill Livingstone, 1996:461.
15. Garioch JJ, Lewis HM, Sargent Sa, Leonard JN, Fríe L. experiencia de 25 años de una dieta gluten-libre en el tratamiento de los herpetiformis del dermatitis. Br J Dermatol 1994;131:541-5.
16. Collin P, Pukkala E, Reunala T. Malignancy y supervivencia en herpetiformis del dermatitis: una comparación con enfermedad celiaca. Tripa 1996;38:528-30.
17. Enfermedad celiaca de Corazza GR, de Andreani ml, de Venturo N, de Bernardi M, de Tosti A, de Gasbarrini G. y areata de la alopecia: informe de una nueva asociación. Gastroenterología 1995;109:1333-7.
18. Enfermedad celiaca de Corazza GR, de Andreani ml, de Venturo N, de Bernardi M, de Tosti A, de Gasbarrini G. y areata de la alopecia: informe de una nueva asociación. Gastroenterología 1995;109:1333-7.
19. Masón RE, RA De Giannella. Mala absorción. En: Rakel RE, ed. Terapia actual 1995 de las conec: los métodos de tratamiento aprobados más últimos para el médico practicante. Philadelphia: Saunders, 1995:450-3.
20. Hankey GL, Holmes GK. Enfermedad celiaca en los ancianos. Tripa 1994;35:65-7.
21. RA de Corazza GR, de Valentini, TA de Andreani ml, de D'Anchino M, de los leva, Ginaldi L, et al. La enfermedad celiaca subclinical es una causa frecuente de la anemia de la hierro-deficiencia. Scand J Gastroenterol 1995;30:153-6.
22. KD Fino. El predominio de la sangría gastrointestinal oculta en sprue celiaco. N Inglés J Med 1996;334: 1163-7.
23. Mazure R, Vazquez H, Gonzalez D, Mautalen C, Pedreira S, Boerr L, et al. Afecto mineral del hueso en pacientes asintomáticos del adulto con enfermedad celiaca. J Gastroenterol 1994;89:2130-4.
24. Gobbi G, ramo F, Greco L, Lambertini A, Tassinari CA, Ventura A, et al. Enfermedad celiaca, epilepsia, y calcificaciones cerebrales. El grupo de funcionamiento italiano en enfermedad celiaca y epilepsia. Lancet 1992;340:439-43.
25. Fois A, Vascotto M, Di Bartolo RM, enfermedad celiaca y epilepsia de Di Marco V. en pacientes pediátricos. Sistema 1994;10:450-4 De Childs Nerv.
26. Anormalidades vasculares del adiós, de Andermann F, de Robotaille Y, de Oliver M, de Bohane T, de Andermann E. Cortical en el síndrome de la enfermedad celiaca, epilepsia, calcificaciones occipital bilaterales, y deficiencia folate. Ana Neurol 1993;34:399-403.
27. Cuvellier JC, Vallee L, Nuyts JP. Enfermedad celiaca, calcificaciones cerebrales y síndrome de la epilepsia. Arco Pediatr 1996;3:1013-9.
28. Hagander B, NO de Berg, Brandt L, Norden A, Sjolund K, lesión de Stenstam M. Hepatic en enfermedad celiaca del adulto. Lancet 1977;2(8032):270-2.
29. Mitchison HC, CO de registro, Bateson MC, anormalidades de Cobden I. Hepatic en enfermedad celiaca: tres casos de diagnosis retrasada. Postgrad Med J 1989; 65(770):920-2.
30. Lindgren S, Sjoberg K, enfermedad celiaca de Eriksson S. Unsuspected en enfermedad del higado ' cryptogenic ' crónica. Scand J Gastroenterol 1994;29:661-4.
31. Rensch MJ, Merenich JA, Lieberman M, BD Largo, Davis Dr, Banda De McNally. enteropathy Gluten-sensible en pacientes con mellitus insulina-dependiente de la diabetes. Interno Med 1996;124:564-7 De Ana.
32. Enfermedad celiaca de Collin P, de Reunala T, de Pukkala E, de Laippala P, de Keyrilainen O, de Pasternack A. -- desórdenes asociados y supervivencia. Tripa 1994;35:1215-8.
33. Desórdenes de la tiroides de Collin P, del salmi J, de Hallstrom O, de Reunala T, de Pasternack A. Autoimmune y enfermedad celiaca. Eur J Endocrinol 1994;130:137-40.
34. George EK, Mearin ml, ramo J, von Blomberg BM, Stapel ASÍ PUES, van Elburg RM, et al. De alta frecuencia de la enfermedad celiaca en abajo síndrome. J Pediatr 1996;128:555-7.
35. Davidson AG, Campbell JA. Herpetiformis de la enfermedad celiaca y del dermatitis. El examen nacional indica retrasa en diagnosis. Médico 1992;38:2604-8 De Fam De la Lata.
36. Vogelsang H, Genser D, Wyatt J, lochs H, Ferenci P, Granditsch G, et al. Investigación para la enfermedad celiaca: un estudio anticipado en el valor de pruebas no invasoras. J Gastroenterol 1995;90:394-8.
37. Informe del grupo de funcionamiento de la sociedad europea de la gastroenterología y de la nutrición pediátricas. Criterios revisados para la diagnosis de la enfermedad celiaca. Niño 1990;65:909-11 De Dis Del Arco.
38. Mearin Kilolitro, Mulder CJ. Enfermedad celiaca (enteropathy gluten-sensible). En: W de Haubrich, Schaffner F, eds. Gastroenterología de Bockus. 5to ed. Philadelphia: Saunders, 1995:1041-2.

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