Escrito cerca: Paul Margulies, M.D., F.A.C.P., F.A.C.E.
Director Médico - NADF
Profesor de asociado clínico de la medicina, universidad médica de la universidad de Cornell
La enfermedad de Addison es una deficiencia severa o total de las hormonas hechas en la corteza suprarrenal, causada por una destrucción de la corteza suprarrenal. Hay normalmente dos glándulas suprarrenales, situadas sobre cada riñón. Las glándulas suprarrenales son realmente dos glándulas de la endocrina (endocrina u hormona produciendo) en una. La parte interna del suprarrenal (llamado la médula) produce el epinephrine (también llamado adrenalina) que se produce ocasionalmente de la tensión y ayuda al cuerpo a responder a las situaciones de la "lucha o del vuelo" levantando el pulso, ajustando flujo de la sangre, y levantando el azúcar de sangre. Sin embargo, la ausencia de la médula suprarrenal y del epinephrine no causa enfermedad.
En contraste, la porción externa del suprarrenal, la corteza, es más crítica. La corteza suprarrenal hace dos hormonas, cortisol y aldosteronas esteroides importantes. El cortisol moviliza los alimentos, modifica la respuesta del cuerpo a la inflamación, estimula el hígado para levantar el azúcar de sangre, y también ayuda a controlar la cantidad de agua en el cuerpo. La aldosterona regula niveles de la sal y del agua que afecta el volumen de la sangre y la presión arterial. La producción del cortisol es regulada por otra hormona, hormona adrenocorticotrophic (HORMONA ADRENOCORTICOTRÓFICA), hecha en la glándula pituitaria que está situada apenas debajo del cerebro. La enfermedad de Addison clásica resulta de una pérdida de cortisol y de secreción de la aldosterona debido a la destrucción total o total cercana de ambas glándulas suprarrenales. Esta condición también se llama escasez suprarrenal primaria. Si la HORMONA ADRENOCORTICOTRÓFICA es deficiente, no habrá bastante cortisol producido, aunque la aldosterona puede seguir siendo adecuada. Esto es la escasez suprarrenal, que es distintamente diferente, pero similar secundarios a la enfermedad de Addison, puesto que ambos incluyen una pérdida de secreción del cortisol.
Cuando el Dr. Thomas Addison's primero descrito esta enfermedad en Londres en 1855, la causa más común era tuberculosis. Ésta seguía siendo la causa principal hasta el centro del vigésimo siglo en que los antibióticos redujeron progresivamente la incidencia de TB. Desde entonces, la causa principal de la enfermedad de Addison resulta de una reacción autoinmune en la cual el sistema inmune del cuerpo haga erróneamente los anticuerpos contra las células de la corteza suprarrenal y las destruya lentamente. Ese proceso lleva meses los años. Hay también varias causas menos comunes de la enfermedad de Addison: otras infecciones crónicas además de la tuberculosis, especialmente ciertas infecciones fungicidas, invasión del suprarrenal por las células de cáncer que se han separado de otra parte del cuerpo, especialmente el pecho; Virus CMV en la asociación con el SIDA; raramente, hemorragia en las glándulas suprarrenals durante choque; y el retiro quirúrgico de ambas glándulas suprarrenals.
No hay estadística exacta sobre la incidencia de la enfermedad de Addison en los Estados Unidos. Un estudio en Londres demostró casos del thirty-nine por millón de poblaciones en fecha 1960. Doce eran debido a la tuberculosis. En el grupo de la no-tuberculosis, las mujeres eran tres veces más probables tener enfermedad de Addison. La extrapolación de estas figuras a los ESTADOS UNIDOS daría cerca de 8.800 casos, pero esto es probablemente una subestimación.
La pérdida lentamente progresiva de secreción del cortisol y de la aldosterona produce generalmente un crónico, constantemente empeorando fatiga, una pérdida de apetito, y una cierta pérdida del peso. La presión arterial es baja y baja más lejos cuando una persona está estando parada, produciendo mareo. La náusea, a veces con vomitar, y la diarrea son comunes. Los músculos son débiles y entran a menudo espasmo. Hay a menudo cambios emocionales, particularmente irritabilidad y depresión. Debido a pérdida de la sal, el anhelar para los alimentos salados es común. Finalmente, el aumento en las HORMONAS ADRENOCORTICOTRÓFICAS debido a la pérdida de cortisol producirá generalmente obscurecer de la piel que puede parecer un tan inadecuado en una persona que se sienta muy enferma. Desafortunadamente, los síntomas crónicos lentamente progresivos se faltan generalmente o no hecho caso hasta un acontecimiento repentino como un virus de la gripe, un accidente, o la necesidad de la cirugía precipita repentinamente un cambio dramático para el peor debido a la respuesta deficiente de las glándulas suprarrenals a una de estas tensiones. Esto se refiere como crisis de Addisonian y es una emergencia médica.
Un historial médico de los síntomas mencionados arriba, especialmente hyperpigmentation de la piel o gomas, es a menudo bastante levantar una suspicacia fuerte, incitando las pruebas apropiadas. Absolutamente a menudo, sin embargo, la primera pista es de los resultados anormales de las pruebas rutinarias hechas en un hospital o la oficina del doctor. Éstos pueden incluir un nivel elevado de la sangre del potasio, un nivel bajo de la sangre del sodio, una cambio en el cociente de ciertas células de sangre blancas, o los cambios que sorprenden en una radiografía de EKG o del pecho que son causados por el potasio alto o el volumen bajo de la sangre. Otras causas para estos cambios, particularmente de medicaciones, se deben considerar primero. Una diagnosis definitiva de la enfermedad de Addison requiere que las pruebas definitivas estén realizadas. Estas pruebas miden la cantidad de cortisol y de aldosterona en la sangre y la orina, y documentan una carencia del aumento normal en los niveles de estas dos hormonas después de la administración de las HORMONAS ADRENOCORTICOTRÓFICAS dadas por la inyección. Un nivel elevado de la sangre de HORMONAS ADRENOCORTICOTRÓFICAS debe también ser encontrado. Si el paciente es muy enfermo y la enfermedad se sospecha de Addison, el tratamiento puede ser iniciado mientras que se están haciendo las pruebas de diagnóstico. Una vez que la diagnosis de la enfermedad de Addison se establezca, un esfuerzo se debe hacer para encontrar la causa por la comprobación para saber si hay tuberculosis y otras infecciones a través de pruebas y de radiografías de la piel.
Puesto que todas las manifestaciones de la enfermedad de Addison son causadas por la carencia del cortisol y de la aldosterona, el tratamiento es substituir éstos por los esteroides similares. El cortisol es substituido generalmente oral por las tabletas del acetato o de la hidrocortisona de la cortisona divididas en dosis de la mañana y de la tarde. La aldosterona es substituida por aldosterona-como el esteroide sintético, tabletas del fludrocortisone (Florinef) dadas una vez diariamente. Las dosis de cada uno de estas medicaciones se ajustan según cualquier condición médica de coexistencia del individuo el tamaño y. En emergencias o durante cirugía, la hidrocortisona se debe dar intravenoso. Los pacientes con la enfermedad de Addison deben ser enseñados a tratar enfermedades de menor importancia con la sal y los líquidos adicionales. Esto es especialmente importante si la fiebre, el vomitar o la diarrea está presentes. La persistencia de estas muestras requiere el tratamiento inmediato en un cuarto de emergencia con salino intravenoso (agua salada) e hidrocortisona. Puesto que la enfermedad de Addison es una condición crónica, la medicación diaria del reemplazo puede nunca ser parada.
El tratamiento apropiado del mantenimiento requiere visitas regulares a un médico para las examinaciones, los pruebas de laboratorio, y las discusiones sobre síntomas. Ciertos análisis de sangre, incluyendo el sodio, el potasio, cuentas de sangre y renin del plasma son muy útiles en la supervisión de la respuesta a los ajustes en la dosificación. No hay sangre o análisis de orina que es perfecto por sí mismo.
Endocrinologists es especialistas en enfermedades hormonales, incluyendo la enfermedad de Addison. Debido a la rareza de la enfermedad, un endocrinologist tendrá más entrenamiento y experiencia en la enfermedad de Addison correctamente que diagnostica y que trata que la mayoría de los médicos.
La escasez suprarrenal secundaria, causada por una carencia de HORMONAS ADRENOCORTICOTRÓFICAS, da lugar a una deficiencia del cortisol, pero generalmente no de la aldosterona. La causa es enfermedad pituitaria, tal como un tumor, o el uso prolongado de la medicación "esteroide" que suprime las HORMONAS ADRENOCORTICOTRÓFICAS. El tratamiento es simplemente substituir el cortisol, generalmente por el prednisone esteroide sintético, pero a veces el acetato de la hidrocortisona o de la cortisona.
La enfermedad de Addison autoinmune, el tipo más común, se puede asociar a otras enfermedades autoinmunes que afecten semejantemente otras glándulas de endocrina. El más común es la tiroides. Si una tiroides underactive (hipotiroidismo) coexiste con la enfermedad de Addison, esto se llama el síndrome de Schmidt. Las enfermedades autoinmunes menos comúnmente asociadas son mellitus insulina-dependiente de la diabetes, y escaseces de las glándulas, de las gónadas, y de la absorción paratiroides de la vitamina B12 (anemia perniciosa).
Mientras la dosis apropiada de la medicación del reemplazo se toma cada día, un Addisonian puede tener una vida crisis-libre normal. No hay restricciones físicas u ocupacionales específicas. El cuidado rutinario incluye visitas regulares del médico, la evitación de la deshidratación, y el uso de la medicación adicional durante enfermedad. El embarazo es posible, pero requerirá la supervisión del suplemento de la medicación del reemplazo. Cada Addisonian debe usar una pulsera o un collar de la identificación que indica que él o ella tiene la enfermedad, para asegurar el tratamiento apropiado de la emergencia. Una tarjeta de identificación que contornea el tratamiento también se sugiere. Hoy, la gente con la enfermedad de Addison debe tener una esperanza de vida normal.
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