Vorbei geschrieben: Paul Margulies, M.D., F.A.C.P., F.A.C.E.
Medizinischer Direktor - NADF
Klinischer Teilnehmer-Professor von Medizin, Cornell Universitätsmedizinische Hochschule
Krankheit Addisons ist ein strenger oder Gesamtmangel der Hormone, die in der adrenalen Rinde gebildet werden, verursacht durch eine Zerstörung der adrenalen Rinde. Es gibt normalerweise zwei Nebennieren, gelegen über jeder Niere. Die Nebennieren sind wirklich zwei Drüsen der endokrinen Drüse (ductless oder Hormon produzierend) in einer. Das innere Teil vom adrenalen (benannt den Medulla) produziert das epinephrine (auch genannt Adrenaline) das manchmal vom Druck produziert und dem Körper hilft wird, auf "Kampf- oder Flug" Situationen zu reagieren, indem man den Pulsschlag aufwirft, justiert Blutfluß, und hebt Blutzucker an. Jedoch verursacht das Fehlen dem adrenalen Medulla und dem epinephrine nicht Krankheit.
Demgegenüber ist der äußere Teil vom adrenalen, die Rinde, kritischer. Die adrenale Rinde bildet zwei wichtige steroid Hormone, Cortisol und Aldosteron. Cortisol mobilisiert Nährstoffe, ändert die Antwort des Körpers zur Entzündung, regt die Leber an, um den Blutzucker anzuheben und hilft auch, die Menge des Wassers im Körper zu steuern. Aldosteron reguliert Salz- und Wasserniveaus, das Blutvolumen und Blutdruck beeinflußt. Cortisolproduktion wird durch ein anderes Hormon, das adrenocorticotrophic Hormon (ACTH) reguliert, gebildet in der pituitären Drüse, die gerade unter dem Gehirn errichtet wird. Klassische Krankheit Addisons resultiert aus einem Verlust des Cortisols und der Aldosteronabsonderung wegen der nahen Gesamt- oder Gesamtzerstörung beider Nebennieren. Diese Bedingung wird auch adrenale hauptsächlichunzulänglichkeit genannt. Wenn ACTH unzulänglich ist, gibt es nicht genügend produziertes Cortisol, obgleich Aldosteron ausreichend bleiben kann. Dieses ist Krankheit Addisons adrenale zweitensunzulänglichkeit, die deutlich unterschiedlich ist, aber ähnlich, da beide einen Verlust der Cortisolabsonderung einschließen.
Als Dr. Thomas Addison's', der zuerst dieser Krankheit in London 1855, die allgemeinste Ursache beschrieben wurde, Tuberkulose war. Dieses blieb die führende Ursache bis die Mitte des zwanzigsten Jahrhunderts, als Antibiotika nach und nach Ausdehnung TBs verringerten. Seit damals resultiert die Hauptursache von Krankheit Addisons aus einer autoimmunen Reaktion, in der das immune System des Körpers irrtümlich Antikörper gegen die Zellen der adrenalen Rinde bildet und sie langsam zerstört. Dieser Prozeß dauert Monate zu den Jahren. Es gibt auch einige weniger allgemeine Ursachen von Krankheit Addisons: andere chronische Infektion außer Tuberkulose, besonders bestimmte pilzartige Infektion, Invasion vom adrenalen durch Krebszellen, die von einem anderen Körperteil verbritten haben, besonders die Brust; Virus CMV in Verbindung mit AIDS; selten Blutung in die Adrenals während des Schlages; und der chirurgische Abbau beider Adrenals.
Es gibt keine genauen Statistiken über die Ausdehnung von Krankheit Addisons in den Vereinigten Staaten. Eine Studie in London zeigte thirty-nine Fälle pro Million Bevölkerung ab 1960. Zwölf lagen an der Tuberkulose. In der Nichttuberkulose Gruppe waren Frauen dreimal wahrscheinlicher, Krankheit Addisons zu haben. Extrapolation dieser Abbildungen in die VEREINIGTEN STAATEN würde ungefähr 8.800 Fälle geben, aber dieses ist vermutlich ein Unterschätzung.
Der langsam progressive Verlust der Cortisol- und Aldosteronabsonderung produziert normalerweise ein chronisches und ständig verschlechtert Ermüdung, einen Verlust des Appetits und etwas Gewichtverlust. Blutdruck ist niedrig und fällt weiter, wenn eine Person steht und produziert Gedankenlosigkeit. Übelkeit, manchmal mit dem Erbrechen und Diarrhöe sind allgemein. Die Muskeln sind schwach und steigen häufig in Spasm ein. Es gibt häufig emotionale Änderungen, besonders Reizbarkeit und Tiefstand. Wegen des Salzverlustes ist craving für salzige Nahrungsmittel allgemein. Schließlich produziert die Zunahme der ACTHS wegen des Verlustes des Cortisols normalerweise ein Verdunkeln der Haut, die wie eine nicht angebrachte Säurenummer auf einer Person aussehen kann, die sehr krank fühlt. Leider werden die langsam progressiven chronischen Symptome normalerweise vermißt, oder ignoriert bis einen plötzlichen Fall wie ein Grippevirus, fällt ein Unfall oder die Notwendigkeit an der Chirurgie plötzlich eine drastische Änderung für das schlechtere wegen der unzulänglichen Antwort von den Adrenals bis einen dieser Drücke aus. Dieses gekennzeichnet als eine Addisonian Krise und ist eine medizinische Dringlichkeit.
Eine medizinische Geschichte der Symptome oben, die besonders hyperpigmentation der Haut oder Gummis erwähnt werden, soll häufig genug ein starkes Misstrauen aufwerfen und fordert die passenden Tests auf. Ziemlich häufig jedoch ist der erste Anhaltspunkt von den anormalen Resultaten der Routinetests, die in einem Krankenhaus oder im Büro des Doktors durchgeführt werden. Diese können ein erhöhtes Blutniveau des Kaliums, ein niedriges Blutniveau des Natriums, eine Verschiebung im Verhältnis bestimmter weißer Blutzellen oder überraschende Änderungen auf einem EKG oder einer Brustradiographie einschließen, die durch hohes Kalium oder niedriges Blutvolumen verursacht werden. Andere Ursachen für diese Änderungen, besonders von den Medikationen, müssen zuerst betrachtet werden. Eine endgültige Diagnose von Krankheit Addisons erfordert, daß endgültige Tests durchgeführt werden. Diese Tests messen die Menge des Cortisols und des Aldosterons im Blut und im Urin und dokumentieren ein Fehlen von der normalen Zunahme der Niveaus dieser zwei Hormone nach Leitung der ACTHS, die durch Einspritzung gegeben werden. Ein erhöhtes Blutniveau der ACTHS sollte auch gefunden werden. Wenn der Patient sehr krank ist und Krankheit Addisons vermutet wird, kann Behandlung eingeleitet werden, während die Diagnosetests durchgeführt werden. Sobald die Diagnose von Krankheit Addisons hergestellt wird, sollte eine Bemühung, um die Ursache durch die Überprüfung auf Tuberkulose und andere Infektion gebildet werden durch Hauttests und -röntgenstrahlen zu finden.
Da alle Äusserungen von Krankheit Addisons durch den Mangel an Cortisol und Aldosteron verursacht werden, soll die Behandlung diese mit ähnlichen Steroiden ersetzen. Cortisol wird normalerweise mündlich durch die Cortisonazetat- oder -hydrocortisontabletten ersetzt, die in Morgen- und Nachmittagsdosen geteilt werden. Aldosteron wird durch Aldosteron-wie synthetisches Steroid, fludrocortisone (Florinef) die Tabletten ersetzt einmal, die täglich gegeben werden. Die Dosen von jeder dieser Medikationen werden auf der die Größe und alle koexistierenden medizinischen Zustände Einzelperson eingestellt. In den Dringlichkeiten oder während der Chirurgie, muß Hydrocortison intravenös gegeben werden. Patienten mit Krankheit Addisons sollten unterrichtet werden, kleine Krankheiten mit Extrasalz und Flüssigkeiten zu behandeln. Dieses ist besonders wichtig, wenn Fieber, das Erbrechen oder die Diarrhöe anwesend ist. Ausdauer dieser Zeichen erfordert sofortig Behandlung im Notfall ein Raum mit intravenösem salzigem (Salzwasser) und Hydrocortison. Da Krankheit Addisons ein chronischer Zustand ist, kann tägliche Wiedereinbaumedikation nie gestoppt werden.
Korrekte Wartung Behandlung erfordert regelmäßige Besuche zu einem Arzt für Prüfungen, Laborversuche und Diskussionen über Symptome. Bestimmte Blutproben, einschließlich Natrium, Kalium, Blutbilder und Plasmarenin sind sehr nützlich, wenn man die Antwort zu den Justagen in der Dosierung überwacht. Es gibt kein Blut oder Urintest, der selbst vollkommen ist.
Endocrinologists sind Fachleute in den hormonalen Krankheiten, einschließlich Krankheit Addisons. Wegen der Rarität der Krankheit, hat ein endocrinologist mehr Training und Erfahrung in der Krankheit richtig bestimmenund behandelnden Addisons als die meisten Ärzte.
Die adrenale zweitensunzulänglichkeit, verursacht durch einen Mangel an ACTHS, ergibt einen Mangel des Cortisols, aber normalerweise des nicht Aldosterons. Die Ursache ist entweder pituitäre Krankheit, wie ein Tumor oder der verlängerte Gebrauch "der steroid" Medikation, die ACTHS unterdrückt. Die Behandlung soll einfach Cortisol, normalerweise mit dem synthetischen steroid Prednison, aber manchmal Hydrocortison- oder Cortisonazetat ersetzen.
Autoimmune Krankheit Addisons, die allgemeinste Art, kann mit anderen Autoimmunkrankheiten sein, die ähnlich andere endokrine Drüsen beeinflussen. Das allgemeinste man ist die Schilddrüse. Wenn eine underactive Schilddrüse (Hypothyreose) mit Krankheit Addisons koexistiert, wird dieses Syndrom Schmidts genannt. Weniger allgemein verbundene Autoimmunkrankheite sind Insulin-abhängiges Diabetes mellitus und Unzulänglichkeit der Parathyreoid- Drüsen, der Gonaden und der Absorption des Vitamins B12 (schädliche Anämie).
So lang, wie die korrekte Dosis der Wiedereinbaumedikation jeden Tag gedauert wird, kann ein Addisonian ein normales Krise-freies Leben haben. Es gibt keine spezifischen körperlichen oder beruflichen Beschränkungen. Routineobacht schließt regelmäßige Arztbesuche, Vermeidung von Dehydratisierung und den Gebrauch der Extramedikation während der Krankheit ein. Schwangerschaft ist möglich, aber wird die Extrakostenüberwachung der Wiedereinbaumedikation erfordern. Jedes Addisonian sollte einen Kennzeichnung Bracelet oder eine Halskette tragen, die angeben, daß er oder sie die Krankheit haben, um korrekte Dringlichkeitsbehandlung zu versichern. Eine Ausweiskarte, die Behandlung umreißt, wird auch vorgeschlagen. Heute sollten Leute mit Krankheit Addisons eine normale Lebenserwartung haben.
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